{ "abstract": "Introdução: O mieloma múltiplo plasmablástico (MMPB) é variante morfológica rara e agressiva da neoplasia de plasmócitos, definida por mais de 2% de plasmablastos entre os plasmócitos clonais e associada a prognóstico adverso independente. Seu imunofenótipo é quase indistinguível do linfoma plasmablástico (LPB) e a doença extramedular volumosa é frequente, podendo mimetizar neoplasia sólida. Relato de caso: Mulher, 36 anos, previamente hígida, iniciou ao segundo semestre de 2025 com lombalgia associada a perda de força em membros inferiores, tumorações cervicais bilateralmente (com a maior à direita, medindo 6cm), massas mamárias pétreas, nódulos subcutâneos e trombose venosa profunda (femorais à esquerda e femoro-poplíteo distal à direita). Aos exames complementares, apresentava ainda anemia e disfunção renal importante (Creatinina 1.9 com ClCr 35ml/min pelo CKD-EPI 2021), além de sorologias negativas para HIV e hepatites virais. Ao estadiamento por tomografia, apresentou nódulos mamários bilaterais, linfonodomegalias cervicais e axilares bilaterais, derrame pleural, nódulos peritoneais e massa pélvica de 13,6cm invadindo S1-S2, comprometendo ureteres e levando a hidronefrose bilateral. A primeira biópsia realizada na lesão da mama direita foi indefinida, sugerindo sarcoma sinovial monofásico ou plasmocitoma. Nesse contexto, foi internada no HUSE, onde realizou nova biópsia do linfonodo cervical esquerdo, a qual revelou células de morfologia plasmablástica CD138+, CD56+, MUM-1+, CD3 e CD20 negativos, restrição de cadeia lambda e Ki-67 elevado, favorecendo o diagnóstico de plasmocitoma. Na eletroforese sérica, a paciente apresentou pico monoclonal de 3,55 g/dL e imunofixação positiva IgG lambda, enquanto a biópsia de medula óssea mostrou 20% de plasmócitos clonais. Após esses resultados, foi iniciado o tratamento da neoplasia com VTD-PACE em abril/2026, com resposta parcial após 2 ciclos demonstrada por redução significativa da massa pélvica e dos nódulos subcutâneos, mamários e no retroperitôneo, além de eletroforese de proteínas séricas com hipergamaglobulinemia policlonal assimétrica em fração gama, sem componente monoclonal, e imunofixação positiva IgG/Lambda após o 2° ciclo. Atualmente, encontra-se em programação para transplante autólogo de medula óssea. Discussão: O caso reúne os elementos que sustentam o diagnóstico de MMPB e o separam do LPB. A favor da neoplasia de plasmócitos pesaram o componente monoclonal sérico IgG lambda de 3,55 g/dL, a infiltração medular clonal de 20%, a presença de critérios CRAB e a expressão de CD56, habitualmente ausente no LPB, somada à negatividade de CD20 e CD3 e à ausência de infecção pelo HIV. A apresentação reproduz o padrão descrito em séries de MMPB, nas quais o acometimento extramedular ocorre na maioria dos pacientes, com predomínio de partes moles e pele, derrame pleural e linfonodos. Não há tratamento padronizado; a literatura sugere que a combinação de esquemas anti-mieloma e anti-linfoma possa oferecer melhores desfechos, e a mediana de sobrevida descrita na transformação plasmablástica extramedular é de poucos meses, o que justifica a citorredução intensiva empregada como ponte para o transplante. Conclusão: O MMPB integra o diferencial de massas de partes moles multifocais em jovens. A eletroforese com imunofixação, painel imuno-histoquímico ampliado com marcadores plasmocitários, como cadeias leves e CD56, evitam atraso terapêutico em doença rapidamente progressiva.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hospital Universitário dos Servidores do Estado da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (HUSE-UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Maurício Gimenes MARIN NETO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Tania Silva MADEIRA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Mariana Guaraná Macedo MOURA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Pedro Henrique Jardim SANTOS" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Gabriela Romito Oberlaender SARLO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Sophia Isabel Linneman KILGORE" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Carlos Murilo Barbosa JÚNIOR" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Samon Henrique NUNES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Victor Lopes de ABREU" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Taiz De Oliveira DIAS" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/cnpe57pw7yssg.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.107900", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926016470", "id": "cnpe57pw7yssg", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107900", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2720|Multiple Myeloma Research and Treatments" ] ], "openalex": "W7223097946", "pdf_url": null, "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/cnpe57pw7yssg.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:33Z", "native_id": "75ed6dff0bbe4cbea0ba592e6d2c0266", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107900" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "MIELOMA MÚLTIPLO PLASMABLÁSTICO COM EXTENSO ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR SIMULANDO NEOPLASIA SÓLIDA EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO", "title_text": "MIELOMA MÚLTIPLO PLASMABLÁSTICO COM EXTENSO ACOMETIMENTO EXTRAMEDULAR SIMULANDO NEOPLASIA SÓLIDA EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:33Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/cnpe57pw7yssg", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }