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  "abstract": "Introdução: O sarcoma histiocítico (SH) é uma neoplasia maligna hematolinfoide extremamente rara e agressiva, originada de macrófagos maduros e células dendríticas. Representa uma fração ínfima dos tumores hematológicos, sendo um grande desafio diagnóstico devido à sua incidência quase anedótica na prática clínica rotineira. A apresentação da patologia é heterogênea, com predileção por sítios extranodais, sendo o trato gastrointestinal, a pele, o baço e o osso os mais comumente afetados. O diagnóstico definitivo exige avaliação histopatológica minuciosa, pois o pleomorfismo do SH frequentemente mimetiza outras neoplasias de grandes células, requerendo a demonstração de positividade forte para marcadores histiocíticos (como CD163 e CD68) e a exclusão obrigatória de outras linhagens hematopoéticas. Pela escassez de casos na literatura, inexistem protocolos padrão estruturados, baseando-se o manejo clínico atual em cirurgia curativa e poliquimioterapia intensiva. O presente artigo relata um caso de SH primário ósseo em paciente de 60 anos, focando nos meandros diagnósticos e no raciocínio terapêutico estabelecido. Relato de caso: Paciente feminina, 60 anos, previamente hígida, iniciou quadro de dor no joelho e perna direita em abril de 2025, evoluindo com severa limitação funcional e restrição à cadeira de rodas. A investigação por ressonância magnética evidenciou uma lesão lítica volumosa na tíbia proximal direita ocupando a cavidade medular, com ruptura cortical e edema local. O estadiamento por tomografias e cintilografia óssea descartou a presença de metástases à distância. Após a biópsia, a imuno-histoquímica inicial recebeu um diagnóstico de Doença de Erdheim-Chester. Baseada nisto, a Oncologia prescreveu Ácido Zoledrônico e indicou radioterapia isolada. Contudo, a atipia clínica motivou a solicitação de uma avaliação da Hematologia e o envio do material para revisão especializada, enquanto um PET-CT confirmava a lesão hipermetabólica agressiva (SUVmax 13,1) restrita ao osso. A revisão especializada aventou a hipótese de Sarcoma Histiocítico, alterando a conduta para um nova abordagem com ressecção ampla, executada em abril de 2026 com reconstrução endoprotética e retalho miocutâneo. O anatomopatológico da peça revelou margens integralmente livres. A imuno-histoquímica definitiva (forte positividade para CD68 e Fator XIIIa; e negatividade para SATB2, S100, CD1a, CD20 e CD3) confirmou o diagnóstico de Sarcoma Histiocítico Primário do Osso. Sendo indicada quimioterapia sistêmica adjuvante com esquema ICE com programação de 3 ciclos. Discussão: O presente caso ilustra com clareza os profundos desafios diagnósticos do SH, especialmente na sua raríssima apresentação óssea primária. A dificuldade inicial, que mimetizou uma histiocitose indolente, reforça a sobreposição perigosa de marcadores (como CD68 e Fator XIIIa) entre as diversas neoplasias histiocíticas. A mudança cirúrgica e sistêmica pós-revisão destaca a urgência de uma avaliação hematopatológica especializada e criteriosa perante lesões líticas atípicas. O tratamento adotado reflete a premissa de uma abordagem multidisciplinar intensiva voltada ao controle local e à erradicação de micrometástases. Na ausência de diretrizes robustas para a doença, a individualização clínica, fortemente embasada na precisão imuno-histoquímica, torna-se essencial para o sucesso do manejo.",
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