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  "abstract": "Introdução: as células dendríticas plasmocitoides (pDCs) compartilham precursores hematopoiéticos com outras células do sangue. Em razão disso, o surgimento de mutações fundadoras em tal precursor comum pode resultar em uma neoplasia rara: a leucemia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN). Essa célula de origem compartilhada explica também a associação desta patologia com outras neoplasias mieloides. É um câncer raro, que corresponde a menos de 1% das leucemias agudas, com prognóstico desfavorável, curso agressivo e opções terapêuticas limitadas. Objetivo: discutir um caso de BPDCN, conscientizando a comunidade médica sobre tal diagnóstico raro, porém com marcadores característicos. Relato de caso: paciente masculino, 82 anos, idoso frágil, internado em serviço terciário por sepse de foco urinário e astenia progressiva, essa última há um mês da admissão, sem febre, sangramentos ou outras queixas. Ao exame físico, ausência de organomegalias, porém com lesão nodular eritematosa em membro superior direito, com 8 cm em seu maior eixo. Ao hemograma: Hb 6,1 g/dl, leucócitos de 97.700/mm³ com 63% de blastos e plaquetas 45 mil/mm³. Em imunofenotipagem de sangue periférico, evidenciou-se 72,45% de blastos anômalos com fenótipo CD4+, CD56+, CD123+, HLA-DR forte, CD45+, CD34- e CD117-, compatível com BPDCN. Não houve crescimento celular para análise de cariótipo. Procedeu-se com biópsia cutânea, que confirmou a suspeita de infiltração por BPDCN (imunofenótipo CD45+/CD4+/CD56+). Entretanto, o paciente não foi candidato a quimioterapia intensiva pelo baixo status performance anteriormente à doença atual. Optado, após resolução do quadro infeccioso, por citorredução com hidroxiureia seguida de citarabina subcutânea em baixas doses, porém evoluiu rapidamente a óbito antes do término do primeiro ciclo. Discussão: sua apresentação clínica envolve pele (órgão mais acometido), com máculas, nódulos ou pápulas violáceas, além de adenomegalias, síndrome de falência medular e sintomas constitucionais. Visto isso, alguns diagnósticos diferenciais relevantes são o sarcoma de kaposi, o angiosarcoma, bem como leucemia cutis, micose fungoide, linfoma cutâneo de células T e até farmacodermias. Com o objetivo de confirmar o diagnóstico, a citometria de fluxo do sangue ou medula é indispensável, bem como a imunohistoquímica das lesões cutâneas, quando presentes. Obrigatoriamente, o marcador CD123 deve estar positivo, acompanhado idealmente de outro marcador de pDCs (TCF4, TCL1, CD303 ou CD304), além da expressão de CD4 e/ou CD56. Segue em estudo uma droga anti-CD123, o tagraxofusp, que mostrou melhora da sobrevida global em trabalhos preliminares. Como tratamento de consolidação, preconiza-se o transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas nos pacientes elegíveis. A despeito dos tratamentos disponíveis, os índices de recaída permanecem altos. Conclusão: a BPDCN é uma patologia agressiva e com alta mortalidade, a qual ainda carece de tratamentos eficazes e amplamente disponíveis. Ademais, é uma entidade pouco conhecida, e pode ser confundida com outras doenças, sejam elas neoplásicas ou não, o que pode atrasar o diagnóstico assertivo. Na maioria dos casos, os pacientes são submetidos a quimioterapia convencional, com respostas pouco animadoras. Dessa forma, o tratamento específico para tal entidade ainda permanece como uma necessidade não atendida no âmbito da hematologia.",
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