{
  "abstract": "Introdução: A leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) é uma neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa rara, caracterizada por monocitose persistente e risco de progressão para leucemia mieloide aguda. O diagnóstico baseia-se na monocitose persistente, com proporção de monócitos ≥ 10% do total de leucócitos; associada aos achados da medula óssea, estudos citogenéticos e moleculares, além da exclusão de outras neoplasias mieloides. Manifestações autoimunes, incluindo anemia hemolítica autoimune (AHAI), são incomuns, porém podem ocorrer em decorrência da desregulação imunológica da doença. Relato de caso: Paciente feminina, 62 anos, iniciou investigação hematológica em 2018 por plaquetopenia persistente. O estudo medular evidenciou displasia trilinear associada à monocitose, e, após evolução com esplenomegalia progressiva e plaquetopenia refratária, foi submetida à esplenectomia em novembro de 2020. No seguimento desenvolveu leucocitose persistente com monocitose, sendo confirmado o diagnóstico de leucemia mielomonocítica crônica (LMMC), com BCR::ABL1 negativo e cariótipo normal, iniciando hidroxiureia com controle parcial da leucocitose. Em 2022 apresentou anemia hemolítica autoimune (AHAI) grave, com hemoglobina de 3,3 g/dL, bilirrubina total de 9,0 mg/dL, teste de Coombs direto positivo, hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose e elevação da lactato desidrogenase. Recebeu corticoterapia em altas doses, imunoglobulina intravenosa, rituximabe e ciclofosfamida, obtendo apenas resposta transitória ao rituximabe, sem resposta clínica ou laboratorial sustentada. A investigação para causas secundárias de hemólise, incluindo doenças autoimunes e infecciosas, foi negativa, sendo o quadro atribuído à atividade autoimune associada à LMMC. Diante da refratariedade da AHAI, foi iniciada azacitidina. Após quatro ciclos houve resolução sustentada da hemólise e melhora significativa dos parâmetros hematológicos, com hemoglobina de 11,9 g/dL, leucócitos de 12.600/mm 3 e plaquetas de 139.000/mm 3 . Discussão: A LMMC pode associar-se a manifestações inflamatórias e autoimunes sistêmicas em aproximadamente 20% dos casos, embora a AHAI seja rara. Acredita-se que desregulação imunológica induzida pela proliferação clonal de monócitos favoreça o desenvolvimento desses fenômenos, que podem representar manifestações paraneoplásicas da doença. O presente caso chama atenção pela gravidade da hemólise e pela refratariedade às terapias imunossupressoras convencionais, achado pouco descrito em pacientes com LMMC. Essa resposta insatisfatória à terapia corticoide, associada à resolução da hemólise após o início da azacitidina, reforça a relação entre a atividade da doença clonal e a AHAI. Conclusão: A associação entre LMMC e AHAI deve ser considerada diante de quadros hemolíticos refratários. Em casos não responsivos à imunossupressão convencional, o tratamento direcionado à doença de base pode ser determinante para o controle da hemólise e das manifestações autoimunes associadas. O reconhecimento precoce dessa associação pode evitar atraso no tratamento da LMMC e favorecer melhor controle da hemólise e das manifestações autoimunes relacionadas.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Universidade do Vale do Taquari (UNIVATES), Lajeado, RS, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 7,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Isadora DIAS LORENZINI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Bibiana JACQUES SCHWAAB"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Bruna INEZ FACCHIN CAPRARA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Eduarda LUCCHESE OSMARIN"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Valentina GALEAZZI MODESTI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Sofia POZZOBON"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Juliana KRATOCHVIL"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/dp6hz64p0vk1v.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.107484",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926012319",
  "id": "dp6hz64p0vk1v",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107484",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223556112",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/dp6hz64p0vk1v.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:20Z",
      "native_id": "9a350535d1784c88bbdd3b2e19e59347",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107484"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "openalex:2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment",
      "subfield": "human-genetics"
    }
  ],
  "title": "ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA DA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO",
  "title_text": "ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA DA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:20Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/dp6hz64p0vk1v",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}