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  "abstract": "Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara e fatal em 100% dos casos quando não tratada, caracterizada pela deficiência da enzima ADAMTS13 (AD13), responsável pela clivagem dos multímeros do fator de von Willebrand (FvW). Na ausência dessa clivagem, esses multímeros acumulam-se no endotélio e promovem hiperagregação plaquetária, com formação de trombos microvasculares, culminando em anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia de consumo e isquemia tecidual sistêmica. Etiologicamente, a PTT divide-se em congênita, decorrente de mutações de perda de função no gene da AD13, e adquirida (imune), causada pela produção de autoanticorpos neutralizantes ou clareadores contra a enzima. Os fatores desencadeantes da forma imune incluem infecções virais, por mimetismo molecular, exposição a fármacos e, de forma idiopática, hiperativação do sistema imune, como ocorre na maioria das doenças autoimunes. Relata-se o caso de paciente previamente hígida com diagnóstico inicial de herpes-zóster que evoluiu com PTT após tratamento com aciclovir e, posteriormente, apresentou critérios confirmatórios para doença do tecido conjuntivo, destacando a sobreposição entre gatilhos infecciosos e farmacológicos para diferentes doenças autoimunes. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 38 anos, com esteatose hepática grau II e transtorno de ansiedade, sem alergias conhecidas, em uso de quetiapina, apresentou lesões cutâneas vesículo-eritematosas pruriginosas em região submentoniana, sendo diagnosticada com herpes-zóster e iniciado aciclovir. Após o início do tratamento, evoluiu com cefaleia intensa, fotofobia, petéquias, púrpuras difusas e urina escurecida. Devido à piora progressiva, procurou serviço médico, sendo admitida estável, com petéquias disseminadas, plaquetas de 4.000/mm 3 , hemoglobina de 7,4 g/dL, esquizócitos e reticulocitose, hiperbilirrubinemia, DHL elevado e Coombs direto negativo. Suspeitou-se de anemia hemolítica microangiopática e, diante dos demais achados, de PTT. Foi submetida a 12 sessões de plasmaférese associadas à corticoterapia sistêmica, evoluindo com recuperação clínico-laboratorial e recebendo alta em uso de prednisona e ácido acetilsalicílico. Em seguimento ambulatorial, a atividade da AD13 foi inferior a 0,2%; FAN e anticorpo anti-RNP foram positivos, levantando a hipótese de doença do tecido conjuntivo associada, sendo iniciada azatioprina para desmame do corticoide. Três meses após a alta, necessitou nova internação por petéquias, equimoses espontâneas e plaquetopenia de 13.000/mm 3 , sem anemia. Realizou cinco sessões de plasmaférese, com boa resposta hematológica, recebendo alta com 244.000/mm 3 plaquetas. Posteriormente, iniciou hidroxicloroquina e prednisona, aguardando rituximabe para redução da corticoterapia e melhor controle das doenças de base, mantendo boa resposta até o momento. Discussão: Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato da PTT, evidenciada pela boa evolução clínica após as medidas instituídas. Também destaca a necessidade de ampliar os diagnósticos diferenciais e reconhecer a sobreposição entre doenças autoimunes, que podem coexistir e manifestar-se a partir de um mesmo fator desencadeante.",
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    "Faculdade de Medicina de Jundiai (FMJ), Jundiai, SP, Brasil"
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