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  "abstract": "Introdução: A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune caracterizada por trombose arterial e/ou venosa e morbidade obstétrica na presença persistente de anticorpos antifosfolípides. As manifestações cutâneas ocorrem em até 40% dos pacientes, sendo o livedo reticular a apresentação mais frequente. A necrose cutânea representa uma manifestação rara decorrente da trombose dos vasos dérmicos, podendo constituir a manifestação inicial da doença. Seu diagnóstico diferencial inclui vasculopatias trombóticas, vasculites sistêmicas, dermatoses neutrofílicas, infecções e neoplasias, tornando indispensável a correlação entre dados clínicos, laboratoriais e anatomopatológicos. Relato do caso: Mulher, 39 anos, previamente hígida, apresentou placa necrótica dolorosa em região inframamária esquerda após infecção de vias aéreas superiores. Como antecedente, apresentava trombose arterial ulnar esquerda, quando foi identificado forame oval patente tratado por fechamento percutâneo, e iniciado rivaroxabana e ácido acetilsalicílico. Meses depois, desenvolveu nova lesão necrótica em membro inferior direito. Durante internação, evoluiu com novas lesões em membro inferior esquerdo e região infraorbitária direita. Foram iniciados enoxaparina em dose plena, corticosteroide, ciclosporina e imunoglobulina intravenosa, cessando o aparecimento de novas lesões após a instituição da imunoglobina. A investigação infecciosa, reumatológica e oncológica foi negativa. As biópsias evidenciaram trombose de vaso de médio calibre associada a infiltrado neutrofílico e ulceração dermo-hipodérmica sem vasculite. Após suspensão da rivaroxabana por quatro dias, o anticoagulante lúpico tornou-se positivo. Nova pesquisa, realizada após 12 semanas e novamente fora do uso de inibidor do fator Xa, permaneceu positiva, confirmando o diagnóstico de SAF. A paciente recebeu alta em anticoagulação com edoxabana, opção pautada pelo melhor perfil de interação com a ciclosporina, evoluindo ambulatorialmente com melhora progressiva das lesões cutâneas. Discussão: A necrose cutânea na SAF resulta de trombose vascular não-inflamatória que acomete pequenos e médios vasos dérmicos, sem evidência histológica de vasculite verdadeira. A necrose cutânea propriamente dita é menos frequente na SAF não-catastrófica do que na SAF catastrófica, em que o envolvimento cutâneo é mais prevalente, ocorrendo em cerca de 47% dos episódios. A combinação de necrose cutânea recorrente, trombose arterial prévia e trombose vascular à histopatologia ampliou inicialmente o espectro de diagnósticos diferenciais, incluindo poliangeíte microscópica, doença de Behçet, hemoglobinúria paroxística noturna, pioderma gangrenoso e vasculites cutâneas. Entretanto, a ausência de ANCA, anticorpos antifosfolípides sólidos e evidências de doença reumatológica sistêmica, associada à ausência de vasculite nas biópsias, favoreceu progressivamente uma vasculopatia trombótica. A confirmação do anticoagulante lúpico em duas determinações com intervalo superior a 12 semanas, ambas realizadas após suspensão do inibidor do fator Xa, permitiu estabelecer o diagnóstico definitivo de SAF. Conclusão: A necrose cutânea pode representar manifestação inicial de SAF e deve ser considerada diante de lesões recorrentes associadas a eventos trombóticos. Este relato evidencia que a integração entre história clínica, anatomopatologia e investigação laboratorial seriada foi determinante para o diagnóstico definitivo e o tratamento adequado.",
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