{ "abstract": "Introdução: A anemia falciforme (AF) é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela polimerização da hemoglobina S (HbS) em condições de hipóxia, resultando em hemólise crônica e fenômenos vaso-oclusivos. O acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico é uma das complicações neurológicas mais graves, com incidência de até 11% ao longo da vida nesses pacientes. A exsanguineotransfusão parcial (ETP) seriada constitui uma das principais estratégias de prevenção secundária, visando manter a HbS <30%. Contudo, o suporte transfusional crônico impõe o desafio da aloimunização eritrocitária, exigindo fenotipagem estendida para garantir a segurança do procedimento. Descrição do Caso: Homem, 29 anos, portador de AF (HbSS), grupo O positivo, fenótipo estendido R1r (DCcee), K-, Fy(a-), Jk(b-). Histórico de três AITs; em maio/2026 evoluiu com síncope, afasia e hemiparesia direita (NIHSS 16) após ETP. Trombólise foi contraindicada (AVE recente e patologia de base), optando-se por ETP seriadas a cada 20 dias. No seguimento, apresentou pancreatite aguda (provável etiologia vaso-oclusiva) e novo AVE isquêmico. No Sul do Brasil, a probabilidade de doador com essa combinação antigênica (R1r K- Fy(a-) Jk(b-)) é de 0,53% (cerca de 1 a cada 188 doadores). A eletroforese mostrou eficácia do regime, com HbS reduzida de 69,9% para 45,6%; em 19/06: A1 39%, A2 3,1%, Fetal 11,6%, S 46,3%, C e Outras 0,0%, refletindo em uma HbS ainda acima da meta, compatível com recorrência isquêmica. Novo ETP em 29/06 resultou em déficit neurológico importante (afasia, hemiparesia/hemiplegia direita, paralisia facial completa à direita). Pela Hb baixa (10‒11 g/dL), indicou-se transfusões simples futuras, com monitoramento de ferritina e aumento da hidroxiureia. O manejo de falciformes com complicações neurológicas agudas é complexo. Contraindicada a trombólise, a ETP assume papel central na limitação do dano isquêmico, mas com limitações imuno-hematológicas. Meta da troca: HbS ≤30%, Hb final 10‒11 g/dL ou hematócrito <33% (pós-procedimento máx. 36%, recomendado 33%, alvo típico 30%), evitando hiperviscosidade. Pacientes com AF têm maior aloimunização pela discrepância étnica doador-receptor. Para evitar aloanticorpos e reações hemolíticas graves (mimetizando crises vaso-oclusivas), é mandatória compatibilização para Rh (C, c, E, e), Kell (K), além de Duffy/Kidd. No Sul do Brasil (predomínio europeu), a frequência de Fy(a-) (∼40%) e Jk(b-) (∼27%) reduz doadores compatíveis, reforçando a necessidade de registro de doadores fenotipados e gestão rigorosa do estoque. Embora incomum, hematócrito elevado na AF exige diagnóstico diferencial com policitemia vera (PV), a qual requer leucocitose, plaquetose e JAK2 V617F positivo - achados ausentes no caso em questão. Esse afastamento é reforçado pelo fato de pacientes HbSS apresentarem, em estado estacionário, Hb média de 10,3 g/dL e hematócrito médio de 29,4%, valores incompatíveis com poliglobulia verdadeira. Conclusão: O sucesso terapêutico no AVE associado à AF depende diretamente da viabilidade do suporte transfusional. A dificuldade de encontrar múltiplos doadores compatíveis no Sul do Brasil para fenótipos específicos como o apresentado, ressalta a necessidade de estratégias ativas de captação, fidelização e genotipagem/fenotipagem prévia de doadores.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Serviço de Hemoterapia; Universidade de Passo Fundo (UPF) Faculdade de Medicina, Passo Fundo, RS, Brasil", "Universidade de Passo Fundo (UPF), Faculdade de Medicina, Passo Fundo, RS, Brasil", "Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Serviço de Hemoterapia, Passo Fundo, RS, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Izadora Luiza KUNZLER" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Fernanda Nyari ZBOROWSKI" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Luiz Otávio Felin SANTI" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Mauricio Ramos BOFF" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Bruna Accorsi MACHADO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Jaqueline Soldá PALAORO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Gisele De Oliveira DORING" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Marco Antônio da CROCE" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Luciano De Oliveira SIQUEIRA" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/e2gkpxj3gnm05.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.106670", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926004177", "id": "e2gkpxj3gnm05", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106670", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders" ] ], "openalex": "W7223154432", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926004177/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/e2gkpxj3gnm05.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:21Z", "native_id": "e1a3d2db4b3a4fe5a5134118c6e988fd", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106670" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "openalex:2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders", "subfield": "human-genetics" } ], "title": "MANEJO DE PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME E COMPLEXIDADE FENOTÍPICA ERITROCITÁRIA: UM RELATO DE CASO", "title_text": "MANEJO DE PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME E COMPLEXIDADE FENOTÍPICA ERITROCITÁRIA: UM RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:21Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/e2gkpxj3gnm05", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }