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  "abstract": "Introdução: A histiocitose de células de Langerhans é uma neoplasia mieloide rara caracterizada pela proliferação clonal de células dendríticas derivadas de precursores mieloides, geralmente associada à ativação da via MAPK. O acometimento ósseo representa a manifestação clínica mais frequente, com predileção pelos ossos do crânio, incluindo o osso temporal. O envolvimento desse local pode manifestar-se com sintomas otológicos inespecíficos, frequentemente indistinguíveis de infecções crônicas da orelha média ou mastoidite, contribuindo para o atraso diagnóstico. Caso Clínico: Paciente masculino, 1 ano e 7 meses de idade, com histórico aproximado de dois meses com otorreia de odor intenso à esquerda, inicialmente com coloração amarelada, evoluindo para sanguinolenta. Apesar de vários tratamentos com antibióticos tópicos e sistêmicos, houve persistência do quadro, sem outras manifestações clínicas. A ressonância magnética de ouvidos e mastoides evidenciou uma lesão óssea expansiva, envolvendo o osso temporal esquerdo, medindo 47 × 50 × 25 mm, com erosão da tábua óssea interna, estendendo-se para a fossa craniana média, sem evidências de acometimento do encéfalo ou nervo facial. Paciente submetido à biópsia da lesão, cujo aspecto histológico do estudo anatomopatológico associado à imunohistoquímica positiva para CD1a e Langerina (CD207), confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. Em conformidade ao estadiamento preconizado para a doença, lesão no osso temporal caracteriza risco para envolvimento do sistema nervoso central, portanto foi indicado tratamento quimioterápico de acordo com o Protocolo LCH-IV. Houve resolução completa da lesão e atualmente o menor encontra-se em remissão completa, totalizando dois anos após término de terapia. Discussão: O acometimento do osso temporal na histiocitose de células de Langerhans (HCL) representa um importante desafio diagnóstico devido à sobreposição clínica com outras afecções otológicas prevalentes. No presente caso, a persistência da otorreia, a ausência de resposta à antibioticoterapia convencional e a evolução para otorragia constituíram achados sugestivos de etiologia não infecciosa, justificando investigação complementar. A ressonância magnética ressaltou a importância dos métodos de imagem na caracterização anatômica da lesão, na avaliação da extensão locorregional e no planejamento diagnóstico-terapêutico. O reconhecimento precoce da doença é essencial para um prognóstico favorável, prevenindo complicações decorrentes da destruição óssea. Este relato enfatiza a importância da inclusão da HCL no diagnóstico diferencial de crianças com manifestações otológicas persistentes ou refratárias ao tratamento convencional, particularmente quando associadas à evidência de lesão osteolítica em exames de imagem. A suspeição clínica precoce, aliada à investigação radiológica adequada e à confirmação anatomopatológica, é essencial para o diagnóstico oportuno, instituição do tratamento apropriado e redução do risco de complicações locais e sequelas permanentes.",
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    "Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUC-PR), Curitiba, PR, Brasil",
    "Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil"
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