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  "abstract": "Introdução: Malformações arteriovenosas (MAVs) são alterações congênitas raras que resultam de erros no desenvolvimento da rede venosa, gerando vasos dilatados e disfuncionais com várias complicações envolvidas. Embora existam formas hereditárias, a maioria é esporádica. O relato de caso apresentado discute sobre o manejo e indicação da anticoagulação nesses pacientes. Relato de caso: Paciente de 36 anos, feminina, com quadro de malformação arteriovenosa congênita em membro superior direito. Apresentava dor, edema e protuberâncias varicosas azuladas em antebraço e mão direita, com comprometimento funcional e estético. A ressonância magnética evidenciou volumosa lesão heterogênea de limites mal definidos, infiltrando musculatura, com extensão de 33 cm, caracterizando múltiplos vasos proeminentes com fluxo lento e presença de flebólitos. Nunca havia realizado nenhum procedimento local, até avaliação pela equipe da radiointervenção, tendo iniciado sessões de flebografia com escleroterapia de 2/2 meses com melhora importante à ectoscopia. Usava apixabana há 4 anos, após um episódio de provável tromboflebite não documentada. Diante deste cenário, a paciente foi encaminhada à Hematologia para avaliar a indicação da anticoagulação. Foi optado por manter a anticoagulação de acordo com revisão de indicações pela literatura, além de orientações quanto ao risco de sangramento e necessidade de anticoncepção. Discussão: As MAVs são apresentações complexas e heterogêneas que podem ser classificadas de acordo com o tipo de fluxo sanguíneo. As de fluxo rápido decorrem de shunts arteriovenosos diretos, com pouca ou nenhuma estase venosa. Já as malformações de fluxo lento apresentam estase significativa com ativação crônica da coagulação e consumo localizado de fatores, especialmente durante e após procedimentos cirúrgicos, infecções e imobilizações. Grandes MAVs podem apresentar coagulação intravascular localizada com níveis elevados de dímero-D, trombocitopenia e hipofibrinogenemia, conhecido como fenômeno de Kasabach-Merritt. A fisiopatologia decorre do aprisionamento e ativação de plaquetas, deposição de fibrina e ativação da cascata de coagulação. A trombose pode se manifestar com dor, calor ou nódulos endurecidos, comumente chamados de flebólitos. O tratamento ideal seria a ressecção da malformação que raramente é possível devido à doença extensa e infiltrativa. A radiologia intervencionista vem ganhando espaço com procedimentos de escleroterapia e embolizações com excelentes respostas. A terapia medicamentosa com sirolimus é uma opção em casos selecionados, além de corticoides, vincristina e suporte transfusional. Diversas terapias alvo estão em estudos, com resultados promissores. Em relação à anticoagulação, não há consenso na literatura para prevenção primária de trombose, mas há forte indicação de anticoagulação no período pré e pós-operatório. A anticoagulação permanente é indicada se houver evidência de coagulação intravascular ou se houver história de trombose prévia. A anticoagulação para controle da dor crônica também é bem consolidada. Conclusão: A indicação de anticoagulação ainda é controversa nas malformações arteriovenosas, variando de acordo com o tipo de malformação, presença de coagulação intravascular local ou histórico de trombose. O risco de sangramento e potencial teratogênico de algumas classes devem ser considerados, tendo em vista se tratar-se de população jovem e com expectativa de uso prolongado de anticoagulação.",
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