{
  "abstract": "Introdução: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal rara da célula-tronco hematopoética, caracterizada por hemólise mediada pelo complemento, falência medular e elevado risco de trombose. Evidências recentes sugerem que a ativação secundária da imunidade inata também possa contribuir para sua fisiopatologia e para o risco trombótico. Os granulócitos de baixa densidade (GBDs) constituem uma subpopulação heterogênea de neutrófilos associada à inflamação, à formação de armadilhas extracelulares de neutrófilos e a processos trombo-inflamatórios. Seu papel na HPN, entretanto, permanece pouco conhecido. Objetivo: Caracterizar os GBDs e seu perfil de ativação em pacientes com HPN virgens de tratamento. Métodos: Foram avaliadas amostras de sangue periférico de sete pacientes com HPN virgens de tratamento, acompanhados no Hemorio entre 2025 e 2026 (CAAE: 88471425.0.0000.5267), com idades entre 35 e 77 anos. A coorte incluiu seis mulheres e um homem; cinco pacientes se autodeclararam negros e dois, brancos. Cinco apresentavam HPN clássica e dois, HPN associada à síndrome mielodisplásica. Todos possuíam clone HPN superior a 10% nos neutrófilos. Nove indivíduos saudáveis foram incluídos como controles. Um oitavo paciente foi excluído devido à mielofibrose concomitante. O sangue foi coletado em citrato de sódio e submetido à centrifugação em gradiente de densidade com Ficoll, para separação das células mononucleares do sangue periférico e dos granulócitos de densidade normal (GDNs). Os GBDs foram identificados na fração mononuclear por citometria de fluxo multiparamétrica com CD15, CD14, CD11b e CD63 e confirmados por citocentrifugação e coloração panóptica. Os GDNs foram analisados com CD15, CD11b, CD63 e CD41a. Resultados e Discussão: A análise citométrica demonstrou aumento significativo de GBDs na fração mononuclear dos pacientes com HPN, com confirmação morfológica por microscopia. Os GBDs apresentaram expressão aumentada de CD11b e CD63, compatível com ativação neutrofílica. Nos GDNs, não foram observadas alterações na expressão de CD11b; entretanto, houve aumento de CD63 e CD41a, indicando desgranulação e maior interação neutrófilo-plaqueta. Esses achados sustentam a hipótese de que a ativação da imunidade inata participe do fenótipo inflamatório e trombótico da HPN. Conclusão: Pacientes com HPN virgens de tratamento apresentam fenótipo neutrofílico ativado, caracterizado pelo aumento de GBDs, expressão de marcadores de ativação e maior interação com plaquetas. A ampliação da coorte e a correlação com dados clínicos poderão esclarecer a contribuição desses achados para os mecanismos trombo-inflamatórios da HPN.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hemorio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil",
    "Instituto Oswaldo Cruz (IOC), Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 5,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Viviani Lourdes Rosa PESSOA"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Thiago Soares Souza VIEIRA"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Mylena Sá Ferreira Cirqueira LEITAO"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Douglas Mathias OLIVEIRA"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Hugo Caire Castro FARIA NETO"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/fcm9zj05qb6ck.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.106554",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926003019",
  "id": "fcm9zj05qb6ck",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106554",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2403|Complement system in diseases"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223556847",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/fcm9zj05qb6ck.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T12:17:22Z",
      "native_id": "0a43cfe4dc644dbeb79a9f493b56d6ac",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106554"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "biology",
      "origin": "openalex:2403|Complement system in diseases",
      "subfield": "immunology"
    }
  ],
  "title": "CARACTERIZAÇÃO DE GRANULÓCITOS DE BAIXA DENSIDADE EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA VIRGENS DE TRATAMENTO",
  "title_text": "CARACTERIZAÇÃO DE GRANULÓCITOS DE BAIXA DENSIDADE EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA VIRGENS DE TRATAMENTO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:24Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/fcm9zj05qb6ck",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}