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  "abstract": "Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) imune é uma microangiopatia trombótica (MAT) grave, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e insultos isquêmicos. Decorre da deficiência da enzima ADAMTS13 por autoanticorpos inibidores, podendo ser idiopática ou secundária. O tratamento inicial envolve a plasmaférese e imunossupressão. Objetivo: descrever caso de PTT secundária ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) manejado com êxito com rituximabe na indisponibilidade de plasmaférese. Descrição do Caso: Paciente masculino, 18-anos, previamente hígido, foi admitido com anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia. Apresentou pródromos neurológicos (cefaleia e disartria). Exames iniciais evidenciaram bicitopenia (hemoglobina 7,4 g/dL; plaquetas 7.000/mm 3 ), bilirrubina indireta aumentada, DHL >3.000 U/L, provas de coagulação normais e função renal preservada. Afastaram-se gatilhos infecciosos, neoplásicos, síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). O PLASMIC admissional foi 6, representando alto risco para deficiência grave de ADAMTS13. Pela gravidade, solicitou-se transferência urgente para centro hospitalar com serviço de plasmaférese. No aguardo da transferência, após coleta de amostra de plasma para dosagem de ADAMTS13, iniciou-se a reposição de plasma e transfusão de hemácias, evitando-se plaquetas. Na sequência, o paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona (1 g/dia por 3 dias), seguida de prednisona (1 mg/kg/dia). Sem resposta laboratorial à corticoterapia e na ausência de plasmaférese, começou-se terapia com rituximabe (375 mg/m 2 /semana) por 4 semanas. Paralelamente, a investigação de causas secundárias revelou anticorpos antinucleares (FAN) 1:160 padrão pontilhado e anti-DNA positivos, sendo confirmado o diagnóstico de LES pelos critérios da EULAR/2019. O resultado da ADAMTS13 acusou atividade inferior a 0,2% com título de inibição de 28 UB, ratificando a hipótese de PTT imune. Após a segunda dose do rituximabe, o paciente obteve diminuição expressiva da hemólise e franca ascensão plaquetária. Recebeu alta estável, assintomático, com plaquetas >150.000/mm 3 em mais de uma ocasião seguida e hemoglobina >9,0 g/dL. Discussão: A coexistência de PTT e LES representa elevada morbimortalidade. A aplicação precoce do PLASMIC score guiou as medidas de ponte terapêutica na triagem inicial. A indicação do rituximabe baseou-se na capacidade contundente de bloquear a produção dos autoanticorpos contra ADAMTS13 e na indisponibilidade de outras ferramentas terapêuticas. A rápida remissão hematológica induzida corrobora a literatura que ainda recomenda como opção terapêutica, o anti-CD20 na PTT severa, refratária ou em contextos de indisponibilidade de plasmaférese, controlando simultaneamente a doença de base. O caso reforça a utilidade do PLASMIC score no diagnóstico presuntivo rápido da PTT, ditando condutas de urgência antes da confirmação laboratorial, e ressalta a importância da pesquisa por causas secundárias, incluindo o LES. Conclusão: O desfecho ilustra a eficácia do rituximabe como pilar imunomodulador capaz de induzir resposta hematológica completa, sobretudo em situações de PPT relacionada a distúrbio autoimune também responsivo ao uso da medicação. É ainda notório, a dificuldade ao acesso à plasmaférese em muitos serviços hospitalares brasileiros, contribuindo para desfechos negativos no manejo da PTT no país.",
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    "Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande (HUAC-UFCG), Campina Grande, PB, Brasil"
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