{
  "abstract": "Introdução: A hemofilia A adquirida (HAA) é uma coagulopatia autoimune rara causada por autoanticorpos contra o fator VIII, predominante em idosos e associada a sangramentos potencialmente graves. O caso destaca sucesso terapêutico da imunossupressão tripla upfront em paciente idosa com manifestação clínica grave e exuberante. CASO CLÍNICO: Mulher, 80 anos, foi diagnosticada com HAA após apresentar sangramentos espontâneos graves, incluindo hematomas extensos difusos, o maior em região cervical, hematúria macroscópica e prolongamento isolado do TTPA (fator VIII de 1% e inibidor de 64 UB). O controle hemostático inicial foi feito com prednisona e concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) em múltiplos ciclos. Para a erradicação do inibidor, a paciente foi submetida ao protocolo de imunossupressão CyDRi (ciclofosfamida, dexametasona e rituximabe). Evolui com neutropenia manejada com G-CSF e após a realização de dois ciclos do esquema terapêutico, obteve remissão completa, caracterizada por inibidor indetectável, normalização do TTPA e recuperação da atividade do fator VIII para 51%. A investigação etiológica revelou FAN 1:160 positivo, motivando o encaminhamento para avaliação reumatológica de possível doença autoimune subjacente. Discussão: Em quadros graves de HAA, com sangramento importante e alto risco de morbimortalidade, a prioridade é obter controle hemostático rápido (via agentes hemostáticos/bypassing) associado a um regime imunossupressor capaz de erradicar o inibidor o mais rapidamente possível, reduzindo o tempo de exposição ao risco de sangramento. Nesse sentido, nos casos de HAA com títulos de inibidor muito alto, terapias combinadas em 1° linha, são preferíveis, objetivando reduzir de forma rápida a janela de risco hemorrágico e a exposição cumulativa a esteroides. Nesse sentido, no caso relatado, foi optado pelo protocolo CyDRi pela combinação imunossupressora simultânea, em diferentes braços da resposta imune (linfócito B via rituximabe, efeito citotóxico linfocitário via ciclofosfamida e efeito anti-inflamatorio/imunossupressor rápido via corticoide. Simon et al. demonstraram que 96,8% dos pacientes com HAA submetidos ao protocolo CyDRi atingiram remissão completa duradoura, com tempo mediano até a resposta de 77 dias (variação: 19–939 dias). Essa variação decorreu da necessidade de um segundo ciclo em parte da amostra. Cada ciclo teve duração de 22 dias, estabelecendo-se o intervalo mínimo de 43 dias após o ciclo anterior para a indicação de um novo ciclo. No caso descrito, a persistência do inibidor ainda que mais baixa após o primeiro ciclo de imunossupressão motivou a realização do 20 ciclo, no qual ao final houve negativação do inibidor, seguida de recuperação do fator VIII e normalização dos parâmetros da coagulação. A toxicidade potencial da imunossupressão, como a neutropenia observada, alerta a necessidade de monitorização hematológica rigorosa, particularmente em pacientes idosos. A investigação de condições associadas também integra a abordagem da doença, justificando a avaliação de possível etiologia autoimune nesta paciente. Conclusão: O protocolo de imunossupressão tripla demonstrou ser uma estratégia eficaz e rápida para a erradicação do inibidor e o reestabelecimento da hemostasia em um quadro grave e exuberante de HAA em idoso. Contudo, a ocorrência de neutropenia evidencia a necessidade de monitorização hematológica rigorosa durante o tratamento.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Universitário Professor Edgar Santos (HUPES), Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 9,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Kaio Cruz Ramos DA MATA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Renata Silva DE BRITO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Renata Cristina de Almeida MATOS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Anna Carolina Dos Santos FERREIRA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Bruna Pontes DA SILVA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Fernanda Gomes Montenegro DE OLIVEIRA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Adrielle Gobi SABARIN"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Cristiane Almeida Requião DE PINNA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Marianna Batista Vieira LIMA"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/fyehv0ay4gdyt.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108022",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017694",
  "id": "fyehv0ay4gdyt",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108022",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2720|Hemophilia Treatment and Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223086371",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/fyehv0ay4gdyt.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:27Z",
      "native_id": "c00993d7f01f4519af376b34287952cd",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108022"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "IMUNOSSUPRESSÃO TRIPLA",
  "title_text": "IMUNOSSUPRESSÃO TRIPLA",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:27Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/fyehv0ay4gdyt",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}