MIASTENIA GRAVIS COMO MANIFESTAÇÃO TARDIA DA DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO

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  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - MIASTENIA GRAVIS COMO MANIFESTAÇÃO TARDIA DA DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO
AU  - Clara Luiza BRENNER BURDA
AU  - Matheus KREBS KERSUL
AU  - Priscila Sayuri MURAKAMI MENDES
AU  - Tainá SCHEMES GOULART
AU  - Vaneuza Araújo Moreira FUNKE
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108507
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108507
AB  - Introdução: A miastenia gravis (MG) é uma doença neuromuscular autoimune caracterizada pela destruição por autoanticorpos do receptor de acetilcolina (AChR), da quinase específica do músculo (MuSK) ou de outras proteínas pós-sinápticas na junção neuromuscular. A MG pode emergir como uma manifestação rara da Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro crônica (DECHc), com desenvolvimento em torno de 762 a 1180 dias pós-transplante de medula óssea (TMO), frequentemente associada à redução gradual ou à descontinuação do tratamento imunossupressor. Embora o mecanismo fisiopatogênico exato ainda seja incerto, alguns fatores de risco são conhecidos, como incompatibilidade de sexo entre doador-receptor, a coexpressão recorrente de antígenos de HLA e diagnóstico de base de anemia aplásica ou leucemia não-linfocítica, doenças nas quais se identificou maior positividade de AChR. Apresentação do Caso: Homem de 64 anos, portador de múltiplas comorbidades, foi submetido a TMO alogênico em 2016 por Leucemia Mieloide Aguda (LMA) com persistência de doença residual mínima após quimioterapia. No período pós-transplante, desenvolveu DECHc com acometimento hepático, oral e intestinal (ileíte crônica, grau II). Foi tratado com prednisona até 2019, com controle da doença nos anos subsequentes. Em 2025, apresentou crise miastênica grave, caracterizada por disfagia grave, ptose palpebral, oftalmoparesia e diplopia, confirmando-se o diagnóstico de MG. Evoluiu com internação de quatro meses, necessitando de intubação orotraqueal, ventilação mecânica e traqueostomia (que posteriormente complicou com traqueomalácia), sendo submetido a pulsoterapia, imunoglobulina humana intravenosa e plasmaférese. Apesar da rara associação entre miastenia gravis e DECHc, levantou-se a hipótese de que a doença neuromuscular representasse uma manifestação autoimune desencadeada pós-TMO. Dessa forma, foi instituído tratamento para as duas doenças com prednisona (1 mg/kg/dia) por pelo menos seis meses, micofenolato por no mínimo um ano e rituximabe em caso de refratariedade. Com isso, o paciente apresentou recuperação da crise miastênica, evoluindo posteriormente com novas internações em 2026 decorrentes de embolia pulmonar e, posteriormente, pneumonia bacteriana e congestão pulmonar. Conclusão: Embora a incidência de MG seja inferior a 1% nos pacientes submetidos ao TMO, dados da literatura apontam que tais indivíduos frequentemente desenvolvem quadros clínicos severos com rápida evolução para a crise miastênica e insuficiência respiratória, exigindo suporte ventilatório e terapias avançadas de resgate. No caso relatado, o manejo multimodal intensivo e precoce se mostrou eficaz para a estabilização e remissão da crise aguda. Por fim, o relato ressalta a importância do diagnóstico precoce e da vigilância contínua a longo prazo, sendo fundamental a suspeição clínica diante de sintomas oculares ou bulbares em pacientes pós-TMO. O manejo terapêutico contínuo permanece um desafio complexo, dada a necessidade de equilibrar a imunossupressão para o controle simultâneo da MG e da DECH crônica. São necessários mais estudos a fim de se ter uma melhor compreensão dos fatores de risco imunogenéticos envolvidos e estabelecer protocolos de tratamento otimizados para essa população.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -