DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO NEUROLÓGICA APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO PARA SÍNDROME DE SÉZARY E LINFOMA T CUTÂNEO CD30+: RELATO DE CASO

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  author = {Marcelo Augusto Araújo CASTRO and Júlia Ventura SOARES and Emanuel Carneiro DE VASCONCELOS and Luiza Viza FONSECA and Norberto Jorge Kzan DE SOUZA NETO and Laura Ribeiro DE MATOS and Carlos Alberto DA CUNHA JUNIOR and Beatriz Martins OLIVEIRA and Tarcila Santos DATOGUIA and Luiz Frederico Bezerra HONORATO JUNIOR and Andreza Alice Feitosa RIBEIRO and Nelson HAMERSCHLAK},
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TY  - JOUR
TI  - DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO NEUROLÓGICA APÓS TRANSPLANTE ALOGÊNICO PARA SÍNDROME DE SÉZARY E LINFOMA T CUTÂNEO CD30+: RELATO DE CASO
AU  - Marcelo Augusto Araújo CASTRO
AU  - Júlia Ventura SOARES
AU  - Emanuel Carneiro DE VASCONCELOS
AU  - Luiza Viza FONSECA
AU  - Norberto Jorge Kzan DE SOUZA NETO
AU  - Laura Ribeiro DE MATOS
AU  - Carlos Alberto DA CUNHA JUNIOR
AU  - Beatriz Martins OLIVEIRA
AU  - Tarcila Santos DATOGUIA
AU  - Luiz Frederico Bezerra HONORATO JUNIOR
AU  - Andreza Alice Feitosa RIBEIRO
AU  - Nelson HAMERSCHLAK
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107752
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107752
AB  - Introdução: A doença do enxerto contra hospedeiro crônica (DECH-c) acomete classicamente pele, boca, olhos, pulmão, trato gastrointestinal, fígado e sistema musculoesquelético. Manifestações atípicas em sistema nervoso periférico e músculos (PNSM-DECH) são raras (0,7-6,1%) e careciam de critérios diagnósticos padronizados até publicações recentes. Relatamos caso de polineuropatia inflamatória imunomediada como manifestação de DECH-c em paciente submetida a TCTH alogênico para linfoma T cutâneo transformado. Relato de caso: Mulher com linfoma T anaplásico cutâneo CD30+/ALK-1- transformado de micose fungoide, associado a síndrome de Sézary, tratada com BV-CHP (6 ciclos) e irradiação total de pele (12 Gy), seguida de TCTH alogênico não aparentado (10x10) em condicionamento de intensidade reduzida (FluMel), com profilaxia de DECH (ATG+MTX+FK). Apresentou recaída precoce (9 meses pós-TMO), tratada com brentuximabe e belinostat. Desenvolveu DECH crônica de boca e trato gastrointestinal, em corticoterapia com desmame progressivo. Foi internada por fraqueza intensa, incapacidade de ortostatismo e hipotensão postural. Investigação revelou polineuropatia sensitivo-motora mista, predomínio axonal, crônica, distal e simétrica em quatro membros, confirmada por eletroneuromiografia, sem causa infecciosa ou metabólica evidente. Havia também miopatia respiratória associada; optou-se por não escalonar corticoide, iniciando-se imunoglobulina endovenosa (5 dias), com resposta significativa na força muscular e na dispneia. Pela persistência da DECH multiorgânica, associou-se ruxolitinibe, mantendo-se seguimento com imunoglobulina mensal por 6 meses. Discussão: A DECH-c com acometimento do sistema nervoso periférico foi recentemente sistematizada em quatro fenótipos: polineuropatia inflamatória imunomediada (CIDP-like ou GBS-like), neuropatia de pequenas fibras, distúrbio de junção neuromuscular e miosite. O quadro — polineuropatia sensitivo-motora crônica, distal, com dano axonal predominante — é compatível com a forma mais frequente na literatura (11/15 pacientes de série alemã), embora a maioria dos casos publicados tenha padrão desmielinizante mais evidente. O predomínio axonal dificulta a diferenciação com neuropatia tóxica por quimioterapia prévia (brentuximabe), reforçando a importância de excluir diagnósticos diferenciais antes de firmar a hipótese de DECH. A DECH ativa em outro órgão (boca) antes do quadro neurológico é consistente com a literatura, já que a maioria dos casos de PNSM-DECH ocorre em concomitância ou após DECH em outros sítios. A resposta favorável à imunoglobulina endovenosa como primeira linha está de acordo com a literatura, que a descreve como o esquema mais utilizado e eficaz. Não intensificar corticoterapia, dada a miopatia respiratória, ilustra desafio terapêutico dessa população, na qual efeitos colaterais esteroides podem agravar fraqueza muscular preexistente. Conclusão: O relato reforça a necessidade de suspeição clínica para manifestações neurológicas atípicas de DECH crônica em pacientes com fraqueza progressiva e disautonomia após TCTH alogênico, sobretudo na vigência de DECH ativa em outros órgãos. O diagnóstico precoce, com avaliação eletrofisiológica dirigida e exclusão de diagnósticos diferenciais, é fundamental para imunossupressão oportuna, dado o impacto potencial na sobrevida e qualidade de vida.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -