SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE E CHOQUE SÉPTICO EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA NO NORDESTE

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  author = {Alessandra Manuelle Cordeiro Silva DUARTE and Barbara Torquarto ALVES and Vitor Manoel Rodrigues Ferreira DE LIMA and Larissa Edilza De Lima LEITE and Gabriel Fernades DE SOUZA and Cariele Cristina Silva DUTRA and Jeanille Seixas Xavier Abrantes DINIZ and Fabia Michelle R. de Araujo DE CALLADO and Lays Clemente CAVALCANTI and Igor Paiva DOS SANTOS},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
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TY  - JOUR
TI  - SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE E CHOQUE SÉPTICO EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA NO NORDESTE
AU  - Alessandra Manuelle Cordeiro Silva DUARTE
AU  - Barbara Torquarto ALVES
AU  - Vitor Manoel Rodrigues Ferreira DE LIMA
AU  - Larissa Edilza De Lima LEITE
AU  - Gabriel Fernades DE SOUZA
AU  - Cariele Cristina Silva DUTRA
AU  - Jeanille Seixas Xavier Abrantes DINIZ
AU  - Fabia Michelle R. de Araujo DE CALLADO
AU  - Lays Clemente CAVALCANTI
AU  - Igor Paiva DOS SANTOS
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107339
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107339
AB  - Introdução/Objetivo: A Síndrome de Hiper-hemólise (SHH) é uma complicação transfusional rara e potencialmente fatal na Doença Falciforme (DF, HbSS). Caracteriza-se pela destruição maciça de hemácias do doador e do receptor, resultando em anemia grave com níveis inferiores aos pré-transfusionais. O manejo é desafiador pelo alto risco de mortalidade com novas transfusões e frequente associação com aloimunização. O objetivo é relatar o manejo intensivo de SHH deflagrada por transfusão, associada a choque séptico pulmonar, em serviço de referência. Relato de caso: Paciente feminina, 19 anos, portadora de DF, politransfundida, foi admitida com crise álgica e anemia (Hb 5,6 g/dL). Foi tratada com analgesia, hidratação e transfusão de concentrado de hemácias fenotipadas, atingindo Hb de 7,2 g/dL. Cerca de cinco dias após, apresentou queda abrupta para Hb 3,9 g/dL. Diante da piora, realizou-se nova transfusão com hemácias aliquotadas, evoluindo imediatamente com hematúria e hemólise grave, configurando SHH. A transfusão foi suspensa e iniciou-se pulsoterapia com Metilprednisolona. Dois dias após, desenvolveu insuficiência respiratória e choque séptico pulmonar, necessitando de intubação e UTI. Classificada como A+, fenótipo E(-), K(-), Jkᵃ(-), N(-) e PAI com Anti-Kell, a reavaliação imuno-hematológica revelou surgimento de anticorpo adicional não identificado, mantendo provas cruzadas incompatíveis. Optou-se por restrição transfusional estrita. Na UTI, recebeu Metilprednisolona, Imunoglobulina, Rituximabe e Eculizumabe, além de suporte com eritropoetina e antibioticoterapia de amplo espectro (Meropenem, Vancomicina e Polimixina B). Evoluiu com estabilização clínica e extubação bem-sucedida. Atualmente, mantém-se sem transfusões por incompatibilidade, hemodinamicamente estável e sem vasoativos, com Hb em torno de 4,0 g/dL em oxigenoterapia suplementar, com Ensaio de Monocamada de Monócitos (MMA) resultado negativo e aguardando genotipagem eritrocitária para decisões terapêuticas futuras relacionadas a transfusão. Discussão: A SHH estabelece um impasse transfusional: a hipóxia tecidual por anemia extrema versus o risco de mortalidade por lise de hemácias transfundidas. Sua fisiopatologia engloba a hemólise bystander, onde a ativação desenfreada do complemento e do sistema monocítico-macrofágico destrói hemácias autólogas e heterólogas, exacerbada pelo aparecimento de novos aloanticorpos não identificados. O manejo imunomodulador multimodal foi determinante: corticoterapia e IVIG no bloqueio do sistema reticuloendotelial; Rituximabe na supressão de linfócitos B para conter novas aloimunizações; e Eculizumabe (anti-C5) no bloqueio do complexo de ataque à membrana (MAC) e da hemólise intravascular. A eritropoetina otimizada resgatou a eritropoiese própria diante do consumo periférico. A sobreposição do choque séptico agravou o estresse metabólico, tornando a antibioticoterapia de amplo espectro vital para a estabilização. Por fim, a genotipagem eritrocitária em conjunto com o ensaio MMA negativo — indicativo de menor reatividade funcional in vitro dos anticorpos — surgem como ferramentas decisivas para desvendar variantes alélicas e orientar a segurança de eventual reexposição transfusional.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -