SANGRAMENTO GASTROINTESTINAL RECORRENTE E ANGIODISPLASIA EM DOENÇA DE VON WILLEBRAND: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais comum e decorre de deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand (FvW). Embora menos frequente que outras manifestações, o sangramento gastrointestinal (SGI) associa-se a elevada morbidade e recorrência, especialmente na presença de angiodisplasias/telangiectasias. A deficiência do FvW favorece angiogênese anormal e instabilidade vascular, dificultando o controle hemorrágico. Relata-se o manejo de SGI recorrente e refratário em paciente com DvW. Relato de caso: Paciente de 67 anos, portadora de DvW tipo 2, apresentou a partir de agosto/2024 episódios recorrentes de melena e anemia ferropriva, com múltiplas internações, transfusões e procedimentos, sem controle satisfatório com reposição de concentrado de fator VIII/FvW (CFVIII/FvW). Endoscopia digestiva alta e colonoscopia repetidas não identificaram a fonte hemorrágica. Em março/2025, cápsula endoscópica demonstrou lesão sangrante em jejuno proximal, confirmada por enteroscopia como lesão de Dieulafoy e tratada com hemoclipe. Diante da recidiva, enteroscopia de duplo balão revelou flebectasias jejunais sem sangramento ativo. Em agosto/2025, cintilografia com hemácias marcadas localizou sangramento em cólon ascendente/ceco, tratada com angioembolização da artéria ileocólica; novo episódio em novembro/2025 confirmou sangramento na mesma região por cintilografia. Entre dezembro/2025 e março/2026, a paciente teve internações sucessivas, sem localização consistente do foco apesar de investigação endoscópica repetida. Diante da suspeita de teleangiectasias de intestino delgado refratárias, iniciou-se talidomida 100 mg/dia em março/2026. Arteriografia subsequente mostrou discreto blush arterial cecal, tratado por nova embolização, complicada por isquemia intestinal conduzida conservadoramente. Do ponto de vista hemostático, foi tratada com CFVIII/FvW sob demanda até abril/2025, quando iniciou profilaxia com 30 UI/kg duas vezes por semana, além de tratamento dos eventos hemorrágicos — sem melhora dos intervalos ou prevenção dos sangramentos. Após o início da talidomida e o controle do foco hemorrágico por angioembolização, paciente permanece sem novos SGI há 4 meses, com hemoglobina de 10,4 g/dL e ferropenia persistente, em reposição intravenosa de ferro; mantém-se a talidomida, com suspensão da profilaxia com fator VIII/FvW. Discussão: O caso ilustra a dificuldade de localizar e controlar SGI associados a lesões vasculares mucosas na DvW, frequentemente multifocais e intermitentes, com maior expressão no intestino delgado. A recorrência após tratamento endoscópico e duas embolizações evidencia a limitação das intervenções locais diante de um mecanismo hemorrágico que não se resume a único foco corrigível. Postula-se que a perda de multímeros de alto peso molecular do FvW favoreça angiogênese anormal, o que ajudaria a explicar a multiplicidade e recorrência das lesões observadas. A profilaxia de longo prazo com CFVIII/FvW, embora indicada em sangramentos graves ou recorrentes, não foi suficiente isoladamente para controlar os episódios. A talidomida, empregada como terapia de resgate por sua ação antiangiogênica, permitiu controle do sangramento por 4 meses até o momento. O caso reforça que, quando a reposição de fator não controla o sangramento em DvW, a adição de terapia antiangiogênica pode ser uma estratégia eficaz mesmo sem identificação de foco único persistente.
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PY - 2026
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AB - Introdução: A doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais comum e decorre de deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand (FvW). Embora menos frequente que outras manifestações, o sangramento gastrointestinal (SGI) associa-se a elevada morbidade e recorrência, especialmente na presença de angiodisplasias/telangiectasias. A deficiência do FvW favorece angiogênese anormal e instabilidade vascular, dificultando o controle hemorrágico. Relata-se o manejo de SGI recorrente e refratário em paciente com DvW. Relato de caso: Paciente de 67 anos, portadora de DvW tipo 2, apresentou a partir de agosto/2024 episódios recorrentes de melena e anemia ferropriva, com múltiplas internações, transfusões e procedimentos, sem controle satisfatório com reposição de concentrado de fator VIII/FvW (CFVIII/FvW). Endoscopia digestiva alta e colonoscopia repetidas não identificaram a fonte hemorrágica. Em março/2025, cápsula endoscópica demonstrou lesão sangrante em jejuno proximal, confirmada por enteroscopia como lesão de Dieulafoy e tratada com hemoclipe. Diante da recidiva, enteroscopia de duplo balão revelou flebectasias jejunais sem sangramento ativo. Em agosto/2025, cintilografia com hemácias marcadas localizou sangramento em cólon ascendente/ceco, tratada com angioembolização da artéria ileocólica; novo episódio em novembro/2025 confirmou sangramento na mesma região por cintilografia. Entre dezembro/2025 e março/2026, a paciente teve internações sucessivas, sem localização consistente do foco apesar de investigação endoscópica repetida. Diante da suspeita de teleangiectasias de intestino delgado refratárias, iniciou-se talidomida 100 mg/dia em março/2026. Arteriografia subsequente mostrou discreto blush arterial cecal, tratado por nova embolização, complicada por isquemia intestinal conduzida conservadoramente. Do ponto de vista hemostático, foi tratada com CFVIII/FvW sob demanda até abril/2025, quando iniciou profilaxia com 30 UI/kg duas vezes por semana, além de tratamento dos eventos hemorrágicos — sem melhora dos intervalos ou prevenção dos sangramentos. Após o início da talidomida e o controle do foco hemorrágico por angioembolização, paciente permanece sem novos SGI há 4 meses, com hemoglobina de 10,4 g/dL e ferropenia persistente, em reposição intravenosa de ferro; mantém-se a talidomida, com suspensão da profilaxia com fator VIII/FvW. Discussão: O caso ilustra a dificuldade de localizar e controlar SGI associados a lesões vasculares mucosas na DvW, frequentemente multifocais e intermitentes, com maior expressão no intestino delgado. A recorrência após tratamento endoscópico e duas embolizações evidencia a limitação das intervenções locais diante de um mecanismo hemorrágico que não se resume a único foco corrigível. Postula-se que a perda de multímeros de alto peso molecular do FvW favoreça angiogênese anormal, o que ajudaria a explicar a multiplicidade e recorrência das lesões observadas. A profilaxia de longo prazo com CFVIII/FvW, embora indicada em sangramentos graves ou recorrentes, não foi suficiente isoladamente para controlar os episódios. A talidomida, empregada como terapia de resgate por sua ação antiangiogênica, permitiu controle do sangramento por 4 meses até o momento. O caso reforça que, quando a reposição de fator não controla o sangramento em DvW, a adição de terapia antiangiogênica pode ser uma estratégia eficaz mesmo sem identificação de foco único persistente.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -