CIRURGIA DE ALTO RISCO HEMORRÁGICO EM DOENÇA DE VON WILLEBRAND (DVW) TIPO 2: RELATO DE CASO
- 1Hospital São Camilo/Hospital IBCC Oncologia, São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital São Camilo, São Paulo, SP, Brasil
- 3Hospital IBCC Oncologia, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: Um dos fenótipos de maior gravidade da DvW é o tipo 2. Grandes cirurgias são desafios nesta população. Existe interesse médico-científico em equilibrar segurança homeostática com redução de risco trombótico neste contexto. Objetivo: Descrição de caso cirurgia de grande porte com sucesso com reposição de fator de von Willebrand (FvW) em paciente com DvW tipo 2. Material e métodos: Relato de caso após obtenção de termo de consentimento livre e esclarecido com a paciente. Resultados: Paciente de 19 anos, estudante de Arquitetura, natural e procedente da Bolívia, peso 72 kg, foi avaliada por equipe de Cirurgia Bucomaxilo-facial que indicou abordagem cirúrgica ortognática. Internada, foi acionado equipe de Hematologia. A paciente relatou que a mesma e sua mãe tem diagnóstico de DvW. No interrogatório do ISTH-SSC BAT Score, paciente pontuava 2 pontos (mais de 5 equimoses e hemorragias em pequenos ferimentos por ano). Negou histórico de sangramentos em procedimentos odontológicos, gengivorragias e hipermenorreia. Também não havia histórico transfusional ou internação por intercorrência hemorrágica. Nem a paciente ou sua mãe faziam reposição profilática de FvW. Os exames admissionais da paciente - Hb 11,9 g/dL; VCM 87 fl; HCM 29 pcg; Neutrometria 4526/mm³; Plaquetas 265.000/mm³; TTPa 42 segundos; TP 13.4 segundos; INR 1,13; Fator de Von Willebrand: 11,3%; Cofator de ristocetina < 7%; fator VIII 23,7%; Fibrinogênio 396; Antígeno fator XIII 111,2%. Foi levantado a hipótese de se tratar de DVW tipo 2. Não houve possibilidade de adiar a data cirúrgica e aprofundar a investigação por questões pessoais da paciente e seus familiares. Desse modo, foi optado em realizar reposição profilática com concentrados de FvW associados a Fator VIII (FVIII) pré e pós-operatória. Na data da osteotomia maxilar Lefort 1, administrado 4 ampolas do complexo 500 UI FVIII / 1200 UI FvW 30, seguido de 2 ampolas de 8 em 8 horas após a primeira administração. Ácido tranexâmico 1 g 8/8h foi administrado no dia do procedimento, com primeira dose antes da anestesia. Do segundo ao sétimo dia de pós-operatório (PO), foram mantidas 2 ampolas do concentrado de FvW e FVIII de 12/12 horas e 1 g de ácido tranexâmico de 12/12 horas. A dosagem do FvW e do FVIII foi realizada diariamente, e se mostrou em níveis reduzidos em todas as medidas. Mesmo com reposição seriada dos fatores, paciente apresentou medidas de FvW sempre em níveis inferiores a 20%. Paciente não teve intercorrências hemorrágicas nem trombóticas, fazendo uso de meias elásticas, fisioterapia e compressor pneumático de membros inferiores. Recebeu alta no sétimo dia de PO. Discussão e conclusão: Cirurgias de grande porte são factíveis em paciente com DvW com reposição do concentrado de FvW. Nossa paciente apresenta provável tipo 2A ou 2M, ressaltando-se a importância da investigação complementar com análise de multímeros e testes genéticos para melhor caracterização. A opção pelo concentrado de FvW/FVIII, em detrimento da desmopressina, foi prudente diante da impossibilidade de exclusão do subtipo 2B e da gravidade do procedimento cirúrgico. A conduta perioperatória foi concordante com as diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH (2021), que recomendam, em grandes cirurgias com DvW tipo 2, reposição de concentrado de FvW/FVIII com alvo de FvW ≥100 UI/dL no primeiro dia e ≥50 UI/dL nos dias subsequentes, por 7 a 10 dias.
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AB - Introdução: Um dos fenótipos de maior gravidade da DvW é o tipo 2. Grandes cirurgias são desafios nesta população. Existe interesse médico-científico em equilibrar segurança homeostática com redução de risco trombótico neste contexto. Objetivo: Descrição de caso cirurgia de grande porte com sucesso com reposição de fator de von Willebrand (FvW) em paciente com DvW tipo 2. Material e métodos: Relato de caso após obtenção de termo de consentimento livre e esclarecido com a paciente. Resultados: Paciente de 19 anos, estudante de Arquitetura, natural e procedente da Bolívia, peso 72 kg, foi avaliada por equipe de Cirurgia Bucomaxilo-facial que indicou abordagem cirúrgica ortognática. Internada, foi acionado equipe de Hematologia. A paciente relatou que a mesma e sua mãe tem diagnóstico de DvW. No interrogatório do ISTH-SSC BAT Score, paciente pontuava 2 pontos (mais de 5 equimoses e hemorragias em pequenos ferimentos por ano). Negou histórico de sangramentos em procedimentos odontológicos, gengivorragias e hipermenorreia. Também não havia histórico transfusional ou internação por intercorrência hemorrágica. Nem a paciente ou sua mãe faziam reposição profilática de FvW. Os exames admissionais da paciente - Hb 11,9 g/dL; VCM 87 fl; HCM 29 pcg; Neutrometria 4526/mm³; Plaquetas 265.000/mm³; TTPa 42 segundos; TP 13.4 segundos; INR 1,13; Fator de Von Willebrand: 11,3%; Cofator de ristocetina < 7%; fator VIII 23,7%; Fibrinogênio 396; Antígeno fator XIII 111,2%. Foi levantado a hipótese de se tratar de DVW tipo 2. Não houve possibilidade de adiar a data cirúrgica e aprofundar a investigação por questões pessoais da paciente e seus familiares. Desse modo, foi optado em realizar reposição profilática com concentrados de FvW associados a Fator VIII (FVIII) pré e pós-operatória. Na data da osteotomia maxilar Lefort 1, administrado 4 ampolas do complexo 500 UI FVIII / 1200 UI FvW 30, seguido de 2 ampolas de 8 em 8 horas após a primeira administração. Ácido tranexâmico 1 g 8/8h foi administrado no dia do procedimento, com primeira dose antes da anestesia. Do segundo ao sétimo dia de pós-operatório (PO), foram mantidas 2 ampolas do concentrado de FvW e FVIII de 12/12 horas e 1 g de ácido tranexâmico de 12/12 horas. A dosagem do FvW e do FVIII foi realizada diariamente, e se mostrou em níveis reduzidos em todas as medidas. Mesmo com reposição seriada dos fatores, paciente apresentou medidas de FvW sempre em níveis inferiores a 20%. Paciente não teve intercorrências hemorrágicas nem trombóticas, fazendo uso de meias elásticas, fisioterapia e compressor pneumático de membros inferiores. Recebeu alta no sétimo dia de PO. Discussão e conclusão: Cirurgias de grande porte são factíveis em paciente com DvW com reposição do concentrado de FvW. Nossa paciente apresenta provável tipo 2A ou 2M, ressaltando-se a importância da investigação complementar com análise de multímeros e testes genéticos para melhor caracterização. A opção pelo concentrado de FvW/FVIII, em detrimento da desmopressina, foi prudente diante da impossibilidade de exclusão do subtipo 2B e da gravidade do procedimento cirúrgico. A conduta perioperatória foi concordante com as diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH (2021), que recomendam, em grandes cirurgias com DvW tipo 2, reposição de concentrado de FvW/FVIII com alvo de FvW ≥100 UI/dL no primeiro dia e ≥50 UI/dL nos dias subsequentes, por 7 a 10 dias.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -