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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

PACIENTE PEDIÁTRICO COM DOENÇA FALCIFORME E ALOIMUNIZAÇÃO POR MÚLTIPLOS ANTICORPOS: DESAFIOS TRANSFUSIONAIS E ATUAÇÃO INTEGRADA DA HEMORREDE BRASILEIRA E DO CADASTRO NACIONAL DE SANGUES RAROS – RELATO DE CASO

  1. 1Hemocentro Dalton Cunha (HEMONORTE), Natal, RN, Brasil

Abstract

Introdução: A aloimunização eritrocitária constitui uma das principais complicações da terapia transfusional em pacientes com doença falciforme, podendo restringir progressivamente a disponibilidade de concentrados de hemácias compatíveis. A presença de múltiplos aloanticorpos, incluindo aqueles dirigidos contra antígenos de alta frequência, representa importante desafio para os serviços de hemoterapia e frequentemente requer investigação imuno-hematológica especializada e integração entre centros de referência. Objetivo: Relatar a condução transfusional de um paciente pediátrico com doença falciforme e aloimunização múltipla, destacando a importância da investigação imuno-hematológica avançada e da atuação integrada da Hemorrede Brasileira e do Cadastro Nacional de Sangues Raros. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, nascido em 25/12/2012, portador de Doença Falciforme (HbSS), em programa de transfusões crônicas desde a infância. Entre 2019 e 2026, recebeu 45 unidades de CH (2019 = 6; 2020 = 10; 2021 = 9; 2022 = 8; 2023 = 5; 2024 = 3; 2025 = 2; 2026 = 2). A partir de 2020, a progressiva aloimunização eritrocitária comprometeu substancialmente o suporte transfusional, reduzindo a disponibilidade de concentrados de hemácias compatíveis e, consequentemente, o número de transfusões realizadas. Diante da crescente complexidade sorológica, a investigação foi ampliada em cooperação entre Hemonorte, Bio-Rad, Hospital Sírio-Libanês e HEMOCE. Em novembro de 2025, a genotipagem eritrocitária realizada no HEMOCE permitiu a caracterização molecular estendida dos principais sistemas eritrocitários do paciente. Em abril de 2026, a integração dos achados sorológicos e moleculares possibilitou a elucidação completa do perfil imuno-hematológico, identificando os aloanticorpos anti-C, anti-E, anti-Diª, anti-Fy3, anti-S, anti-M e anti-Luª. Dada a indisponibilidade local de hemocomponentes compatíveis, recorreu-se ao Cadastro Nacional de Sangues Raros, possibilitando a identificação de um doador compatível no Rio Grande do Norte e outros no Ceará (Via HEMOCE). Em 2026, o paciente recebeu duas transfusões com unidades provenientes desses doadores. Após a segunda transfusão, realizada em 20/06/2026, detectou-se nova reatividade sorológica sugestiva de aloanticorpo adicional, não identificada pelos métodos disponíveis no serviço, sendo enviada nova amostra ao Hospital Sírio-Libanês/Bio-Rad para investigação complementar. Discussão e conclusão: O caso exemplifica a evolução da aloimunização eritrocitária em paciente com doença falciforme e os desafios crescentes para obtenção de hemocomponentes compatíveis. A investigação imuno-hematológica especializada, associada à genotipagem eritrocitária e à atuação integrada entre os serviços da Hemorrede Brasileira foi determinante para viabilizar o suporte transfusional. A identificação do anti-Fy3, dirigido contra um antígeno de alta frequência em paciente com fenótipo Fy(a−b−), associada à aloimunização múltipla, evidencia a importância da Rede Nacional de Sangues Raros na assistência a pacientes de alta complexidade. O caso também reforça a importância da adoção precoce de estratégias de Patient Blood Management (PBM), da otimização do tratamento da doença falciforme e da compatibilização eritrocitária ampliada, quando indicada, visando minimizar a exposição transfusional, reduzir o risco de aloimunização e ampliar a segurança transfusional desses pacientes.

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AB  - Introdução: A aloimunização eritrocitária constitui uma das principais complicações da terapia transfusional em pacientes com doença falciforme, podendo restringir progressivamente a disponibilidade de concentrados de hemácias compatíveis. A presença de múltiplos aloanticorpos, incluindo aqueles dirigidos contra antígenos de alta frequência, representa importante desafio para os serviços de hemoterapia e frequentemente requer investigação imuno-hematológica especializada e integração entre centros de referência. Objetivo: Relatar a condução transfusional de um paciente pediátrico com doença falciforme e aloimunização múltipla, destacando a importância da investigação imuno-hematológica avançada e da atuação integrada da Hemorrede Brasileira e do Cadastro Nacional de Sangues Raros. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, nascido em 25/12/2012, portador de Doença Falciforme (HbSS), em programa de transfusões crônicas desde a infância. Entre 2019 e 2026, recebeu 45 unidades de CH (2019 = 6; 2020 = 10; 2021 = 9; 2022 = 8; 2023 = 5; 2024 = 3; 2025 = 2; 2026 = 2). A partir de 2020, a progressiva aloimunização eritrocitária comprometeu substancialmente o suporte transfusional, reduzindo a disponibilidade de concentrados de hemácias compatíveis e, consequentemente, o número de transfusões realizadas. Diante da crescente complexidade sorológica, a investigação foi ampliada em cooperação entre Hemonorte, Bio-Rad, Hospital Sírio-Libanês e HEMOCE. Em novembro de 2025, a genotipagem eritrocitária realizada no HEMOCE permitiu a caracterização molecular estendida dos principais sistemas eritrocitários do paciente. Em abril de 2026, a integração dos achados sorológicos e moleculares possibilitou a elucidação completa do perfil imuno-hematológico, identificando os aloanticorpos anti-C, anti-E, anti-Diª, anti-Fy3, anti-S, anti-M e anti-Luª. Dada a indisponibilidade local de hemocomponentes compatíveis, recorreu-se ao Cadastro Nacional de Sangues Raros, possibilitando a identificação de um doador compatível no Rio Grande do Norte e outros no Ceará (Via HEMOCE). Em 2026, o paciente recebeu duas transfusões com unidades provenientes desses doadores. Após a segunda transfusão, realizada em 20/06/2026, detectou-se nova reatividade sorológica sugestiva de aloanticorpo adicional, não identificada pelos métodos disponíveis no serviço, sendo enviada nova amostra ao Hospital Sírio-Libanês/Bio-Rad para investigação complementar. Discussão e conclusão: O caso exemplifica a evolução da aloimunização eritrocitária em paciente com doença falciforme e os desafios crescentes para obtenção de hemocomponentes compatíveis. A investigação imuno-hematológica especializada, associada à genotipagem eritrocitária e à atuação integrada entre os serviços da Hemorrede Brasileira foi determinante para viabilizar o suporte transfusional. A identificação do anti-Fy3, dirigido contra um antígeno de alta frequência em paciente com fenótipo Fy(a−b−), associada à aloimunização múltipla, evidencia a importância da Rede Nacional de Sangues Raros na assistência a pacientes de alta complexidade. O caso também reforça a importância da adoção precoce de estratégias de Patient Blood Management (PBM), da otimização do tratamento da doença falciforme e da compatibilização eritrocitária ampliada, quando indicada, visando minimizar a exposição transfusional, reduzir o risco de aloimunização e ampliar a segurança transfusional desses pacientes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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