SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON ASSOCIADA À LENALIDOMIDA

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  author = {Yane Pinho NASCIMENTO and Letícia Duarte PAIVA and Enzo Fraga AGUIAR and Gabriel Henrique De Souza Alves GLÓRIA and Leandro Santana DE OLIVEIRA and Isabella Serpa Andrade BORGES and Maria Giulia De Souza MOURA and Luciana Santos CÓRDOBA and Igor Leonardo Vieira CAETANO and Viktoria WEIHERMANN},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.108529},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON ASSOCIADA À LENALIDOMIDA
AU  - Yane Pinho NASCIMENTO
AU  - Letícia Duarte PAIVA
AU  - Enzo Fraga AGUIAR
AU  - Gabriel Henrique De Souza Alves GLÓRIA
AU  - Leandro Santana DE OLIVEIRA
AU  - Isabella Serpa Andrade BORGES
AU  - Maria Giulia De Souza MOURA
AU  - Luciana Santos CÓRDOBA
AU  - Igor Leonardo Vieira CAETANO
AU  - Viktoria WEIHERMANN
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108529
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108529
AB  - Introdução: A LCP é definida pela presença de ≥5% de plasmócitos circulantes no sangue periférico (avaliados em esfregaço de sangue periférico), em pacientes com diagnóstico concomitante de mieloma múltiplo sintomático. Dentre os esquemas terapêuticos, a terapia quádrupla inclui agentes imunomoduladores, como a lenalidomida. Relata-se o caso de paciente com LCP que evoluiu com Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) associada à lenalidomida, exigindo a interrupção da terapia. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 81 anos, pré-diabética em uso de metformina, foi encaminhada à hematologia por anemia. Ao hemograma: hemoglobina 8,0 g/dL, hematócrito 23,9%, leucócitos 7520/mm 3 , plasmocitose (21%, perfazendo 2400 plasmócitos) e plaquetas 61.000/mm 3 . No mielograma havia presença de 71,6% de plasmócitos, e a relação kappa/lambda 493 em dosagem de Freelite chain. A tomografia evidenciou múltiplas lesões líticas em mandíbula, esqueleto axial, algumas com rotura cortical, extensão para partes moles e fraturas patológicas. Os achados confirmaram o diagnóstico de LCP e iniciou-se tratamento com esquema daratumumabe, botezomibe, lenalidomida e dexametasona (Dara-VRd) em Janeiro de 2026. Após 21 dias, evoluiu com erosões nos lábios e rash maculopapular coalescente em 30% da superfície corporal, com predomínio no tronco, além de lesões eritematopurpúricas na região inguinal e bolha tensa periaxilar esquerda. A avaliação dermatológica sugeriu SSJ e a lenalidomida foi suspensa em fevereiro de 2026 por suspeita de farmacodermia, instituindo-se medidas de suporte. Após melhora do quadro, em abril de 2026, foi reintroduzida lenalidomida, porém, após cinco dias, novas lesões cutâneas surgiram, o que motivou a interrupção definitiva. Neste momento a paciente já se encontrava em resposta parcial muito boa (VGPR). Contudo, após a suspensão definitiva, houve elevação de cadeia leve livre lambda, indicando progressão bioquímica. Atualmente, a paciente aguarda a liberação de terapia de segunda linha por parte do convênio de saúde. Discussão: A paciente apresentou resposta parcial muito boa ao esquema Dara-VRd, porém evoluiu com SSJ nas primeiras semanas de tratamento e recorrência das lesões após reexposição à lenalidomida, reforçando a associação causal com o fármaco. Trata-se de um evento raro na literatura, descrito principalmente na experiência pós-comercialização desse fármaco, com incidência exata não estabelecida. Estudos recentes demonstram que regimes quádruplos e triplos baseados em lenalidomida, como o utilizado nesta paciente, alcançam taxas de resposta completa de aproximadamente 41%, superiores aos 17% observados com esquemas convencionais ‒ bortezomibe-like (PAD, VCD) ou somente quimioterápicos. Nesse contexto, a interrupção definitiva da lenalidomida representou importante limitação terapêutica, diante da retirada do imunomodulador mais consolidado na primeira linha do MM, ressaltando o impacto da SSJ no manejo terapêutico da doença. Conclusão: Torna-se evidente a complexidade atribuída ao tratamento da LCP, visto que o esquema Dara-VRd apresentou eficácia inicial, mas foi interrompido por efeito adverso grave. Embora não seja possível atribuir a progressão laboratorial exclusivamente à retirada da lenalidomida, o caso demonstra a necessidade de buscar alternativas terapêuticas que conciliam eficácia e segurança, além do diagnóstico precoce de complicações, a fim de minimizar o impacto no controle da doença.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -