LINFOMA FOLICULAR EXTRANODAL COM INFILTRAÇÃO ÓSSEA MANDIBULAR E NEUROPATIA DO NERVO ALVEOLAR INFERIOR: RELATO DE CASO
- 1Einstein Hospital Israelita, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma folicular (LF) é neoplasia indolente de origem em centro germinativo, tipicamente nodal. Apresentação extranodal primária ocorre em menos de 10% dos casos, sendo a cavidade oral sítio raro. Mais incomum ainda é o acometimento de nervo periférico por linfoma de baixo grau (neurolinfomatose), fenômeno descrito sobretudo em linfomas agressivos ou em linfoma de zona marginal/linfoplasmocítico, e excepcional em LF. O presente trabalho consiste em um relato de caso de LF com apresentação primária extranodal com acometimento de mandíbula e com infiltração do nervo alveolar inferior, manifestando-se como síndrome do mento dormente. Relato de caso: Mulher, 63 anos, previamente hígida, com exodontia três anos antes, evoluiu com nodulação mandibular direita dolorosa, associada a parestesia e hipoestesia em mento e lábio inferior direitos. Referia perda ponderal de 5 kg, sem febre ou sudorese noturna. Ao exame, sem linfonodomegalias palpáveis. Biópsia da lesão mandibular mostrou proliferação linfoide de pequenas células, imunofenótipo CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+, CD23 focal+, CD3-, CD5-, CiclinaD1-, MUM1-, LEF1-, Ki-67 até 10%, compatível com LF grau 1/2 (OMS, 5ª edição). Realizadas tomografias computadorizadas de de crânio, pescoço, tórax e abdome sem evidências de linfonodomegalias ou outros sítios de doença; ressonância magnética de face confirmou tecido infiltrativo no corpo mandibular direito, com alargamento do canal do nervo alveolar inferior e erosão do forame mentual, achado consistente com infiltração neural direta pela neoplasia. Optou-se por monoterapia com rituximabe (375 mg/m², 4 doses semanais), com boa tolerância. PET-CT pós-tratamento mostrou discreta atividade glicolítica residual perimandibular (SUVmax 4,8; Deauville 3), interpretada como lesão tratada, sem outros focos hipermetabólicos. Discussão: Este caso reúne duas raridades sobrepostas: LF primário extranodal de cavidade oral e acometimento perineural por linfoma indolente. Séries de LF oral relatam frequência de 8-15% entre linfomas não Hodgkin orais, com predileção pelo palato, sendo a mandíbula sítio ainda menos comum. Comparado ao nodal, o LF extranodal tende a apresentar estádio inicial e sobrevida global superior em 5 anos superior à forma nodal. A translocação t(14;18)/IGH-BCL2 está presente em cerca de 54-75% dos LF extranodais não cutâneos. A infiltração do nervo alveolar inferior configura padrão de neurolinfomatose por linfoma de baixo grau, entidade extremamente rara, descrita majoritariamente em linfoma de zona marginal e linfoplasmocítico, com raríssimos relatos em LF. Séries recentes destacam padrão tumefactivo com realce em RM e avidez variável em PET associados a déficits sensitivos focais como sinais de alerta para essa complicação; a confirmação depende de correlação clínico-radiológica, já que a biópsia neural carrega risco de déficit permanente, nem sempre factível. Conclusão: O caso ilustra apresentação incomum de LF com origem extranodal mandibular e infiltração do nervo alveolar inferior, manifestando-se como síndrome do mento dormente. O reconhecimento precoce, orientado por correlação clínico-patológica e radiológica, permitiu tratamento oportuno com resposta favorável, reforçando a importância da investigação sistemática de lesões mandibulares atípicas associadas a distúrbios sensitivos.
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BibTeX
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AB - Introdução: O linfoma folicular (LF) é neoplasia indolente de origem em centro germinativo, tipicamente nodal. Apresentação extranodal primária ocorre em menos de 10% dos casos, sendo a cavidade oral sítio raro. Mais incomum ainda é o acometimento de nervo periférico por linfoma de baixo grau (neurolinfomatose), fenômeno descrito sobretudo em linfomas agressivos ou em linfoma de zona marginal/linfoplasmocítico, e excepcional em LF. O presente trabalho consiste em um relato de caso de LF com apresentação primária extranodal com acometimento de mandíbula e com infiltração do nervo alveolar inferior, manifestando-se como síndrome do mento dormente. Relato de caso: Mulher, 63 anos, previamente hígida, com exodontia três anos antes, evoluiu com nodulação mandibular direita dolorosa, associada a parestesia e hipoestesia em mento e lábio inferior direitos. Referia perda ponderal de 5 kg, sem febre ou sudorese noturna. Ao exame, sem linfonodomegalias palpáveis. Biópsia da lesão mandibular mostrou proliferação linfoide de pequenas células, imunofenótipo CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+, CD23 focal+, CD3-, CD5-, CiclinaD1-, MUM1-, LEF1-, Ki-67 até 10%, compatível com LF grau 1/2 (OMS, 5ª edição). Realizadas tomografias computadorizadas de de crânio, pescoço, tórax e abdome sem evidências de linfonodomegalias ou outros sítios de doença; ressonância magnética de face confirmou tecido infiltrativo no corpo mandibular direito, com alargamento do canal do nervo alveolar inferior e erosão do forame mentual, achado consistente com infiltração neural direta pela neoplasia. Optou-se por monoterapia com rituximabe (375 mg/m², 4 doses semanais), com boa tolerância. PET-CT pós-tratamento mostrou discreta atividade glicolítica residual perimandibular (SUVmax 4,8; Deauville 3), interpretada como lesão tratada, sem outros focos hipermetabólicos. Discussão: Este caso reúne duas raridades sobrepostas: LF primário extranodal de cavidade oral e acometimento perineural por linfoma indolente. Séries de LF oral relatam frequência de 8-15% entre linfomas não Hodgkin orais, com predileção pelo palato, sendo a mandíbula sítio ainda menos comum. Comparado ao nodal, o LF extranodal tende a apresentar estádio inicial e sobrevida global superior em 5 anos superior à forma nodal. A translocação t(14;18)/IGH-BCL2 está presente em cerca de 54-75% dos LF extranodais não cutâneos. A infiltração do nervo alveolar inferior configura padrão de neurolinfomatose por linfoma de baixo grau, entidade extremamente rara, descrita majoritariamente em linfoma de zona marginal e linfoplasmocítico, com raríssimos relatos em LF. Séries recentes destacam padrão tumefactivo com realce em RM e avidez variável em PET associados a déficits sensitivos focais como sinais de alerta para essa complicação; a confirmação depende de correlação clínico-radiológica, já que a biópsia neural carrega risco de déficit permanente, nem sempre factível. Conclusão: O caso ilustra apresentação incomum de LF com origem extranodal mandibular e infiltração do nervo alveolar inferior, manifestando-se como síndrome do mento dormente. O reconhecimento precoce, orientado por correlação clínico-patológica e radiológica, permitiu tratamento oportuno com resposta favorável, reforçando a importância da investigação sistemática de lesões mandibulares atípicas associadas a distúrbios sensitivos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -