MIELOFIBROSE REVERSÍVEL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA FOLICULAR LEUCEMIZADO COM INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

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  author = {Marcos Roberto CURCIO PEREIRA and Gabriela Ugioni DUARTE},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107799},
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TY  - JOUR
TI  - MIELOFIBROSE REVERSÍVEL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA FOLICULAR LEUCEMIZADO COM INFILTRAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
AU  - Marcos Roberto CURCIO PEREIRA
AU  - Gabriela Ugioni DUARTE
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107799
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107799
AB  - Introdução: A mielofibrose secundária é uma condição reacional descrita em infecções, doenças autoimunes e neoplasias hematológicas, podendo simular neoplasias mieloproliferativas. O linfoma folicular, por sua vez, apresenta comportamento indolente na maioria dos casos, sendo incomuns a leucemização, a infiltração do sistema nervoso central (SNC) e a evolução clínica fulminante. Relata-se um caso cuja evolução evidencia as dificuldades diagnósticas e terapêuticas dessa associação. Relato de caso: Homem, 60 anos, previamente hígido, foi internado por febre, diarreia, pancitopenia e esplenomegalia, sendo diagnosticado com infecção por Candida guilliermondii. A biópsia de medula óssea demonstrou mielofibrose, com pesquisa negativa para mutações em JAK2, CALR e MPL, interpretada como secundária ao processo infeccioso diante da recuperação completa das citopenias após tratamento antifúngico. O paciente permaneceu em acompanhamento ambulatorial, porém não realizou reavaliação medular programada. Cerca de cinco meses depois, foi readmitido por fadiga intensa e dispneia, apresentando hemoglobina de 4 g/dL, plaquetas de 12.000/mm³, leucocitose com 14% de células circulantes anormais e necessidade de suporte transfusional intensivo. A imunofenotipagem da medula óssea identificou 51% de linfócitos B clonais CD10+, CD19+, CD20+, CD22+, CD79b+, com restrição para cadeia leve lambda, compatível com linfoma folicular leucemizado. Durante a internação, evoluiu com síndrome de lise tumoral espontânea, hipercalcemia da malignidade e rebaixamento do nível de consciência, necessitando internação em unidade de terapia intensiva. A imunofenotipagem do líquido cefalorraquidiano confirmou infiltração do SNC pelo mesmo clone B. Foi iniciado tratamento com CHOP, seguido de rituximabe após estabilização clínica, permanecendo impossibilitada a realização de quimioterapia intratecal pela instabilidade hemodinâmica. A evolução foi marcada por neutropenia pós-quimioterapia, sepse por Klebsiella pneumoniae produtora de KPC, choque séptico refratário e isquemia mesentérica sem possibilidade de abordagem cirúrgica, culminando na transição para cuidados paliativos exclusivos e evolução para óbito. Discussão: A reversão completa da mielofibrose após controle da infecção inicialmente favoreceu o diagnóstico de mielofibrose secundária reacional. Entretanto, a recorrência das citopenias revelou uma neoplasia linfoproliferativa B CD10 positiva com leucemização e infiltração liquórica, manifestações raramente observadas no linfoma folicular. A apresentação clínica extremamente agressiva, associada à síndrome de lise tumoral espontânea, hipercalcemia da malignidade e acometimento do SNC, sugere comportamento biológico incomum, ressaltando a importância da reavaliação diagnóstica em pacientes com mielofibrose aparentemente secundária que apresentem nova deterioração hematológica. O caso evidencia ainda o valor da imunofenotipagem da medula óssea e do líquido cefalorraquidiano para definição diagnóstica e estadiamento. Conclusão: Este relato demonstra que a mielofibrose secundária pode representar manifestação inicial de neoplasias linfoproliferativas agressivas. A recorrência de citopenias após aparente resolução da fibrose medular deve motivar investigação precoce e abrangente, especialmente quando acompanhada por leucemização ou manifestações extramedulares, possibilitando diagnóstico oportuno e definição terapêutica mais precoce.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -