ATLL FORMA LINFOMATOSA COM HIPERCALCEMIA GRAVE E ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO DE EVOLUÇÃO RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

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TY  - JOUR
TI  - ATLL FORMA LINFOMATOSA COM HIPERCALCEMIA GRAVE E ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO DE EVOLUÇÃO RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
AU  - Gabriel Henrique De Souza Alves GLÓRIA
AU  - Larissa Bevilaqua Sampaio CONTREIRAS
AU  - Ana Flávia Moreira FIORILLO
AU  - Bruno Rogério DE SOUZA
AU  - Gabriela Novaes Rodrigues DA SILVA
AU  - Enzo Fraga AGUIAR
AU  - Guilherme Viterbo PIRES
AU  - Marcos Affonso Ballarin COSTA
AU  - Igor Leonardo Vieira CAETANO
AU  - Viktoria WEIHERMANN
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108449
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108449
AB  - Introdução: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia rara e agressiva de células T maduras, associada ao vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Estima-se que 10-20 milhões de pessoas vivam com HTLV-1 no mundo, das quais 3 a 5% desenvolvem ATLL ao longo da vida. A forma linfomatosa apresenta prognóstico desfavorável e a infiltração do sistema nervoso central (SNC) é forma rara, porém ainda mais agressiva e de difícil tratamento. Descrição do Caso: Paciente masculino, 73 anos, admitido com linfonodomegalias e hipercalcemia grave sintomática, com cálcio total corrigido de 19 mg/dL. Foi submetido a biópsia linfonodal e imunofenotipagem de sangue periférico, as quais confirmaram o diagnóstico de ATLL. A imunofenotipagem demonstrou população de células T maduras e anômalas, com expressão de CD2, CD4, CD5, CD8 e CD25, perda de CD7 e ausência de CD30, em associação à sorologia positiva para HTLV-1. O PET-CT e RM evidenciaram acometimento linfonodal extenso, múltiplas lesões ósseas líticas disseminadas e infiltração na base do crânio, caracterizando doença em estágio IV. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou 186 células, com 92% de linfócitos atípicos à imunofenotipagem, confirmando acometimento do SNC. Paciente teve a hipercalcemia controlada com hidratação, ácido zoledrônico e dexametasona. Iniciou posteriormente tratamento com esquema CHOP, associado a metotrexato em alta dose e quimioterapia intratecal. Após o primeiro ciclo, evoluiu com resposta completa (PET-CT, imunofenotipagem de SP e do líquor negativas). Estava em programação de transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (alo-TCTH) haploidêntico para consolidação do tratamento. Entretanto, enquanto aguardava o alo-TCTH, paciente iniciou quadro de febre persistente, sem foco infeccioso identificado, a despeito de extensa investigação. Foi repetido PET-CT devido à suspeita de progressão de doença, o que foi confirmada. Rapidamente o paciente apresentou novamente hipercalcemia grave, além de lise tumoral. Foi tentado resgate com poliquimioterapia, sem sucesso, e com o agravamento do caso, o paciente foi a óbito poucos dias depois. Discussão: O acometimento do SNC constitui uma das manifestações mais desafiadoras da ATLL agressiva, tanto por sua relativa raridade quanto pela dificuldade de controlar simultaneamente a doença sistêmica e o compartimento neurológico. Em uma análise multicêntrica latino-americana recente, a infiltração do SNC foi observada em 7,9% dos pacientes, enquanto estimativas internacionais apontam ocorrência de até 20% nas formas agressivas. O prognóstico é de sobrevida global mediana de aproximadamente seis meses após o diagnóstico do envolvimento neurológico. O tratamento pode incluir quimioterapia sistêmica com fármacos capazes de penetrar o SNC, como metotrexato em altas doses, associada à quimioterapia intratecal e, em situações selecionadas, à radioterapia. Nos pacientes elegíveis que alcançam controle da doença, o alo-TCTH constitui importante estratégia de consolidação. Neste caso, entretanto, a rápida progressão observada entre a obtenção da resposta completa e a consolidação com alo-TCTH evidencia a estreita janela terapêutica desses pacientes, ressaltando que mesmo respostas profundas podem ser insuficientes para impedir recaída precoce. Conclusão: O caso ilustra uma apresentação extremamente agressiva de ATLL linfomatosa e o alo-TCTH representa a única estratégia potencialmente curativa.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -