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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA COM IMUNOFENÓTIPO SUGESTIVO DE DIFERENCIAÇÃO BASOFÍLICA APRESENTANDO INTOLERÂNCIA À INDUÇÃO INTENSIVA E PERSISTÊNCIA DE DOENÇA APÓS RESGATE COM AZACITIDINA E VENETOCLAX: RELATO DE CASO

  1. 1Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Abstract

Introdução: A diferenciação basofílica na leucemia mieloide aguda (LMA) representa um achado raro, cuja caracterização exige integração entre morfologia, imunofenotipagem e estudos citogenéticos e moleculares. Além do desafio diagnóstico, esses pacientes podem evoluir com complicações hemorrágicas, infecciosas e relacionadas ao tratamento. Objetivo: Relatar um caso de LMA com imunofenótipo sugestivo de diferenciação basofílica, complicada por toxicidade grave durante indução com esquema 7+3 e persistência de doença após tratamento de resgate com azacitidina e venetoclax. Relato de caso: Paciente feminina, 51 anos, ECOG 0, admitida por anemia, trombocitopenia e leucocitose. O esfregaço de sangue periférico evidenciou mais de 50% de blastos, alguns com morfologia cup-like e outros com aspecto monocítico. O mielograma demonstrou medula óssea hipercelular, monomórfica e infiltrada por mais de 50% de células blásticas. A imunofenotipagem da medula óssea identificou 55,7% de células anormais compatíveis com LMA, com imunofenótipo sugestivo de diferenciação basofílica, caracterizado por expressão de CD45 fraco, CD34++, CD13++, CD105+, CD203c+, CD123 heterogêneo, HLA-DR e CD117 parciais, além de expressão heterogênea de CD33 e CD38. Os estudos citogenéticos e de biologia molecular permanecem pendentes. Foi iniciada indução com citarabina e daunorrubicina (7+3), interrompida no sexto dia devido à enterocolite grave, neutropenia febril e deterioração clínica. Evoluiu com aplasia medular prolongada, trombocitopenia refratária (nadir de 1.000/mm³), hemorragia conjuntival, epistaxe, gengivorragia e melena, além de anemia grave, com hemoglobina mínima de 3,6 g/dL, necessitando suporte transfusional intensivo. A endoscopia digestiva alta evidenciou gastropatia hemorrágica moderada, sem sangramento ativo. Durante a internação, apresentou dois episódios de reação transfusional a concentrado de plaquetas, acompanhados de rash cutâneo e urticária. Apesar da neutropenia febril prolongada, hemoculturas seriadas, coprocultura e pesquisa de toxinas para Clostridioides difficile permaneceram negativas. A avaliação medular no D14 demonstrou persistência de doença, associada à elevada toxicidade da indução intensiva, motivando mudança para azacitidina e venetoclax em 16/07/26, com ajuste do venetoclax em razão do uso concomitante de fluconazol. Observou-se melhora clínica progressiva, com resolução da enterocolite, controle dos episódios hemorrágicos e recuperação do estado geral. Entretanto, o mielograma realizado após o primeiro ciclo (05/08/26) evidenciou medula hipocelular ainda infiltrada por aproximadamente 50% de blastos, compatível com persistência da doença. Discussão e conclusão: Este caso evidencia os desafios diagnósticos e terapêuticos de uma LMA com imunofenótipo sugestivo de diferenciação basofílica. Embora a imunofenotipagem levante forte suspeita desse subtipo raro, a definição diagnóstica permanece dependente da integração com os estudos citogenéticos e moleculares, ainda pendentes. A toxicidade grave da indução intensiva impediu a conclusão do esquema 7+3, exigindo mudança precoce para azacitidina e venetoclax. Apesar da importante recuperação clínica e do controle das complicações infecciosas e hemorrágicas, a persistência de elevada carga blástica após o primeiro ciclo demonstra comportamento refratário da doença, ressaltando a necessidade de estratégias terapêuticas individualizadas e melhor caracterização biológica desse subtipo raro de LMA.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -