TRICOCITOLEUCEMIA COM CD5 E CD23, UM IMUNOFENÓTIPO ATÍPICO
- 1Grupo Fleury, São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital e Maternidade Christovão da Gama, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A tricocitoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma neoplasia linfoproliferativa rara de células B maduras e de comportamento clínico indolente. Caracteriza-se por linfócitos com projeções citoplasmáticas vilosas, perfil imunofenotípico característico, incluindo expressão de CD11c, CD25, CD103 e CD123, além da mutação BRAF p.V600E, presente na grande maioria dos casos clássicos. A expressão aberrante de CD5 e CD23 na tricocitoleucemia clássica é excepcionalmente rara e pode representar um desafio, especialmente no diagnóstico diferencial com outras neoplasias linfoproliferativas de células B. Objetivo: Relatar um caso de tricocitoleucemia clássica com expressão aberrante concomitante de CD5 e CD23, enfatizando a importância da integração dos achados morfológicos e imunofenotípicos para o diagnóstico diferencial. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, em investigação por pancitopenia, com identificação de células atípicas vilosas no sangue periférico. O estudo imunofenotípico demonstrou a presença de 36,5% (1756/uL) de células da linhagem B maduras clonais, que apresentam moderado tamanho celular e expressam os antígenos CD19, CD20 de elevada intensidade, CD11c, CD25, CD103, CD123, CD200, CD22, CD79b e imunoglobulina de superfície com restrição para cadeia leve lambda, associada à expressão aberrante de CD5 e CD23. Embora a coexpressão de CD5, CD200 e CD23 pudesse sugerir outras neoplasias linfoproliferativas B, a elevada intensidade de CD20 e CD11c, associada à expressão homogênea de CD25, CD103 e CD123, favoreceu o diagnóstico de tricocitoleucemia clássica. Discussão e conclusão: A expressão aberrante de CD5 e CD23 na tricocitoleucemia é raramente descrita e pode levar à suspeita de outras neoplasias linfoproliferativas B CD5-positivo, especialmente a leucemia linfocítica crônica (LLC), linfoma da zona marginal esplênico (LZME) e linfoma de células do manto (LCM). Nesses casos, a integração entre os achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e moleculares é indispensável para o diagnóstico diferencial, sendo a demonstração da mutação BRAF p.V600E um importante elemento confirmatório da tricocitoleucemia clássica e fundamental para evitar equívocos diagnósticos e orientar a conduta terapêutica adequada.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - TRICOCITOLEUCEMIA COM CD5 E CD23, UM IMUNOFENÓTIPO ATÍPICO
AU - Tania Tieko TAKAO
AU - Felipe ROQUE
AU - Daniele Cherelo DANIEL
AU - Bruno Nicolaz RHEIN
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AU - Ana Claudia Teodoro SILVA
AU - Irina Yoco TAKIHI
AU - Adrielle Vieira de Sa Sousa SOUSA
AU - Jaqueline Gabriel RODRIGUES
AU - Alex Freire SANDES
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AU - Marçal Cavalcante de Andrade SILVA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107436
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107436
AB - Introdução: A tricocitoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma neoplasia linfoproliferativa rara de células B maduras e de comportamento clínico indolente. Caracteriza-se por linfócitos com projeções citoplasmáticas vilosas, perfil imunofenotípico característico, incluindo expressão de CD11c, CD25, CD103 e CD123, além da mutação BRAF p.V600E, presente na grande maioria dos casos clássicos. A expressão aberrante de CD5 e CD23 na tricocitoleucemia clássica é excepcionalmente rara e pode representar um desafio, especialmente no diagnóstico diferencial com outras neoplasias linfoproliferativas de células B. Objetivo: Relatar um caso de tricocitoleucemia clássica com expressão aberrante concomitante de CD5 e CD23, enfatizando a importância da integração dos achados morfológicos e imunofenotípicos para o diagnóstico diferencial. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, em investigação por pancitopenia, com identificação de células atípicas vilosas no sangue periférico. O estudo imunofenotípico demonstrou a presença de 36,5% (1756/uL) de células da linhagem B maduras clonais, que apresentam moderado tamanho celular e expressam os antígenos CD19, CD20 de elevada intensidade, CD11c, CD25, CD103, CD123, CD200, CD22, CD79b e imunoglobulina de superfície com restrição para cadeia leve lambda, associada à expressão aberrante de CD5 e CD23. Embora a coexpressão de CD5, CD200 e CD23 pudesse sugerir outras neoplasias linfoproliferativas B, a elevada intensidade de CD20 e CD11c, associada à expressão homogênea de CD25, CD103 e CD123, favoreceu o diagnóstico de tricocitoleucemia clássica. Discussão e conclusão: A expressão aberrante de CD5 e CD23 na tricocitoleucemia é raramente descrita e pode levar à suspeita de outras neoplasias linfoproliferativas B CD5-positivo, especialmente a leucemia linfocítica crônica (LLC), linfoma da zona marginal esplênico (LZME) e linfoma de células do manto (LCM). Nesses casos, a integração entre os achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e moleculares é indispensável para o diagnóstico diferencial, sendo a demonstração da mutação BRAF p.V600E um importante elemento confirmatório da tricocitoleucemia clássica e fundamental para evitar equívocos diagnósticos e orientar a conduta terapêutica adequada.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -