SARCOMA MIELOIDE ORBITÁRIO COMO RECIDIVA ISOLADA DE LMA PÓS-TMO ALOGÊNICO: RELATO DE CASO
- 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: O Sarcoma Mieloide (SM) ou sarcoma granulocítico é uma neoplasia extramedular rara composta por blastos mieloides, classificada pela Organização Mundial da Saúde (WHO) como uma manifestação distinta de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), podendo preceder, acompanhar ou representar sua recaída. A incidência de SM ocorre em 2,5% a 9% dos casos de LMA. A ocorrência de recaída extramedular isolada, sem comprometimento medular concomitante, é um evento atípico, particularmente após longos períodos de remissão completa, impondo desafios no diagnóstico diferencial com linfomas e neoplasias sólidas. Estudos genômicos recentes revelam que o SM apresenta evolução clonal e perfil transcricional independentes da medula óssea, com marcante superexpressão de BCL2 nos sítios extramedulares, o que confere vulnerabilidade terapêutica relevante a esquemas contendo venetoclax. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 73 anos, com diagnóstico prévio de LMA M2 em 2016 (36% de mieloblastos na medula óssea; cariótipo 46,XX; NPM1, FLT3 e RUNX1/AML1 não mutados). Na ocasião, alcançou remissão completa após duas induções com daunorrubicina e citarabina (3+7), seguida de consolidação com altas doses de citarabina (HiDAC) e TMO alogênico aparentado em setembro/2016, mantendo-se em acompanhamento livre de doença por dez anos. Em fevereiro/2026, apresentou quadro de obstrução nasal à esquerda, edema e hiperemia palpebral ipsilateral, evoluindo para nodulação periorbitária. A tomografia computadorizada evidenciou lesão com atenuação de partes moles no espaço extraconal da órbita esquerda em relação direta com o músculo reto medial. A biópsia inicial sugeriu linfoma de células intermediárias com padrão difuso. Contudo, o estudo imuno-histoquímico revelou perfil blástico imaturo: CD34+, Ki-67 em 80%, BCL-2+, TdT+ (em focos) e CD5+ (fraco), com negatividade para CD20, CD3, CD10, CD23 e mieloperoxidase, confirmando a infiltração por LMA (sarcoma mieloide). O estudo de medula óssea síncrono (mielograma e imunofenotipagem) demonstrou apenas 1% de mieloblastos, caracterizando recaída extramedular isolada. Conforme diretrizes atuais (NCCN/ESMO) e respaldado pelo estudo Viale-C, foi instituído tratamento com protocolo Viale-C (citarabina subcutânea associada a venetoclax e fluconazol). Após o primeiro ciclo, a paciente apresentou regressão tumoral expressiva e melhora importante do edema periocular, com redução completa dos sintomas obstrutivos nasais, mantendo hemograma estável e ausência de doença medular. Discussão e conclusão: O sarcoma mieloide de órbita sem acometimento medular é uma apresentação atípica de difícil diagnóstico histopatológico inicial, sendo a imuno-histoquímica indispensável para a confirmação diagnóstica e diferenciação de linfomas não Hodgkin. A Doença Extramedular (EMD) é reconhecida como um fator de risco prognóstico adverso independente, associado a maiores taxas de recaída e menor sobrevida, independentemente do perfil citogenético medular. O presente relato reforça que a superexpressão de BCL2 no SM confere excelente resposta a esquemas baseados em venetoclax e citarabina em baixas doses, emergindo como uma estratégia eficaz de resgate em pacientes idosos ou refratários à quimioterapia convencional, capaz de promover o controle local da doença extramedular e sustentar a resposta até a consolidação com um novo TMO alogênico.
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AB - Introdução: O Sarcoma Mieloide (SM) ou sarcoma granulocítico é uma neoplasia extramedular rara composta por blastos mieloides, classificada pela Organização Mundial da Saúde (WHO) como uma manifestação distinta de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), podendo preceder, acompanhar ou representar sua recaída. A incidência de SM ocorre em 2,5% a 9% dos casos de LMA. A ocorrência de recaída extramedular isolada, sem comprometimento medular concomitante, é um evento atípico, particularmente após longos períodos de remissão completa, impondo desafios no diagnóstico diferencial com linfomas e neoplasias sólidas. Estudos genômicos recentes revelam que o SM apresenta evolução clonal e perfil transcricional independentes da medula óssea, com marcante superexpressão de BCL2 nos sítios extramedulares, o que confere vulnerabilidade terapêutica relevante a esquemas contendo venetoclax. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 73 anos, com diagnóstico prévio de LMA M2 em 2016 (36% de mieloblastos na medula óssea; cariótipo 46,XX; NPM1, FLT3 e RUNX1/AML1 não mutados). Na ocasião, alcançou remissão completa após duas induções com daunorrubicina e citarabina (3+7), seguida de consolidação com altas doses de citarabina (HiDAC) e TMO alogênico aparentado em setembro/2016, mantendo-se em acompanhamento livre de doença por dez anos. Em fevereiro/2026, apresentou quadro de obstrução nasal à esquerda, edema e hiperemia palpebral ipsilateral, evoluindo para nodulação periorbitária. A tomografia computadorizada evidenciou lesão com atenuação de partes moles no espaço extraconal da órbita esquerda em relação direta com o músculo reto medial. A biópsia inicial sugeriu linfoma de células intermediárias com padrão difuso. Contudo, o estudo imuno-histoquímico revelou perfil blástico imaturo: CD34+, Ki-67 em 80%, BCL-2+, TdT+ (em focos) e CD5+ (fraco), com negatividade para CD20, CD3, CD10, CD23 e mieloperoxidase, confirmando a infiltração por LMA (sarcoma mieloide). O estudo de medula óssea síncrono (mielograma e imunofenotipagem) demonstrou apenas 1% de mieloblastos, caracterizando recaída extramedular isolada. Conforme diretrizes atuais (NCCN/ESMO) e respaldado pelo estudo Viale-C, foi instituído tratamento com protocolo Viale-C (citarabina subcutânea associada a venetoclax e fluconazol). Após o primeiro ciclo, a paciente apresentou regressão tumoral expressiva e melhora importante do edema periocular, com redução completa dos sintomas obstrutivos nasais, mantendo hemograma estável e ausência de doença medular. Discussão e conclusão: O sarcoma mieloide de órbita sem acometimento medular é uma apresentação atípica de difícil diagnóstico histopatológico inicial, sendo a imuno-histoquímica indispensável para a confirmação diagnóstica e diferenciação de linfomas não Hodgkin. A Doença Extramedular (EMD) é reconhecida como um fator de risco prognóstico adverso independente, associado a maiores taxas de recaída e menor sobrevida, independentemente do perfil citogenético medular. O presente relato reforça que a superexpressão de BCL2 no SM confere excelente resposta a esquemas baseados em venetoclax e citarabina em baixas doses, emergindo como uma estratégia eficaz de resgate em pacientes idosos ou refratários à quimioterapia convencional, capaz de promover o controle local da doença extramedular e sustentar a resposta até a consolidação com um novo TMO alogênico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -