DEFICIÊNCIA DO FATOR VII: FENÓTIPO HEMORRÁGICO E IMPLICAÇÕES PARA A EQUIPE MULTIPROFISSIONAL

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  author = {Roberta VANZAN DA SILVA CARNEIRO and Juliana De Paula RIBEIRO NUNES and Sônia SARAGOSA FERREIRA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - DEFICIÊNCIA DO FATOR VII: FENÓTIPO HEMORRÁGICO E IMPLICAÇÕES PARA A EQUIPE MULTIPROFISSIONAL
AU  - Roberta VANZAN DA SILVA CARNEIRO
AU  - Juliana De Paula RIBEIRO NUNES
AU  - Sônia SARAGOSA FERREIRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108002
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108002
AB  - Introdução: A deficiência do fator VII (FVII) é uma coagulopatia hereditária rara, caracterizada por ampla heterogeneidade clínica. Diferentemente de outras coagulopatias, a intensidade das manifestações hemorrágicas não apresenta correlação linear com a atividade plasmática do FVII, dificultando a estratificação do risco e a definição de condutas assistenciais. Pessoas com deficiência de FVII com níveis semelhantes do fator podem apresentar desde ausência de sintomas até episódios hemorrágicos graves, evidenciando que fatores genéticos, moleculares e individuais influenciam a expressão clínica da doença. Objetivo: Analisar a correlação entre a atividade plasmática do fator VII e o fenótipo hemorrágico em pessoas com deficiência de FVII acompanhados em centro de referência, destacando suas implicações para a assistência multiprofissional. Metodologia: Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, baseado no levantamento de dados secundários em prontuários eletrônicos e físicos de pessoas atendidas entre janeiro de 2024 e julho de 2026 no Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti – HEMORIO. Foram incluídos indivíduos de ambos os sexos, com idade entre 4 e 71 anos, diagnóstico de deficiência de FVII e atividade plasmática entre <1% e 49%. Foram estratificados três grupos de conveniência (n = 10 por grupo): FVII de <1% a 15%; 16% a 30%; e 31% a 49%. Foram excluídos pacientes sem atendimento na unidade há mais de três anos ou transferidos para outros estados. Resultados: De um total inicial de 160 prontuários triados, a amostra final foi constituída por 30 pacientes. No grupo de deficiência severa (<1%-15%), 8 sujeitos mantiveram-se assintomáticos e 2 apresentaram episódios hemorrágicos de gravidade variável; no grupo de deficiência moderada (16%-30%), 6 foram assintomáticos e 4 apresentaram sangramentos de intensidade mutável; e no grupo de deficiência leve (31%-49%), 7 foram assintomáticos e 3 apresentaram manifestações hemorrágicas volúveis. Constatou-se que a atividade plasmática do FVII, isoladamente, apresenta reduzido valor prognóstico para determinar a gravidade das manifestações hemorrágicas, confirmando a dissociação clínica. Os achados evidenciaram que o histórico clínico individualizado e o acompanhamento multiprofissional são elementos indispensáveis para o planejamento terapêutico seguro. A equipe multiprofissional demonstrou papel estratégico na vigilância clínica, na educação em saúde, na identificação precoce de sinais de sangramento e na mitigação de riscos assistenciais. Conclusão: A dissociação entre a atividade plasmática do FVII e a apresentação clínica reforça a necessidade de uma abordagem centrada na pessoa, fundamentada na avaliação clínica e não exclusivamente em parâmetros laboratoriais. A síntese desses achados contribui para qualificar a prática da equipe multiprofissional, fortalecer a tomada de decisão clínica e ampliar a segurança assistencial aos indivíduos com deficiência congênita do FVII. Palavras-chave: Deficiência do fator VII; Coagulopatias hereditárias; Equipe multiprofissional; Segurança do paciente; Hematologia.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -