TRÊS PICOS, UM ENIGMA: LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS PRIMÁRIA COM PADRÃO TRICLONAL
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia de Células Plasmáticas (LCP) é considerada a apresentação mais grave das gamopatias monoclonais e é classificada como primária quando identificada ao diagnóstico da discrasia de células plasmáticas. O critério diagnóstico mais recente é de 2021, publicado pelo International Mieloma Working Group, e consiste na detecção de 5% ou mais de plasmócitos em sangue periférico associado ao diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM) sintomático. Excetuando os casos de MM não secretor, via de regra há apenas um pico monoclonal associado. Em MM, o aparecimento de pico biclonal é algo raro, ocorrendo em torno de 3 a 6% dos casos e até o momento isto não foi considerado como fator determinante de prognóstico. A detecção de um pico triclonal em MM é anedótica, sendo restrita a poucos relatos de caso nas principais bases de dados. A LCP, por si só, é um diagnóstico raro: representa 1 a 2% dos casos de MM. A descrição de pico biclonal associado à LCP foi motivo de apenas 3 relatos em literatura e não há casos relatados de picos triclonais associados à LCP. Relato de caso: Paciente feminina, 78 anos, aposentada, hipertensa, diabética e hipotireoidea é admitida na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por dispneia progressiva, fraqueza e diminuição da diurese. Nos exames da admissão, hemograma com anemia moderada (Hemoglobina de 7,8 g/dL), presença de rouleaux, 11.000/µL Leucócitos, sendo 15% (1660/µL) de Plasmócitos. Creatinina em 3,98 mg/dL e Cálcio em 9,7 mg/dL. Neste primeiro momento, pela suspeita de Leucemia de Células Plasmáticas, optado por iniciar a avaliação com Eletroforese de Proteínas Plasmáticas (EFP), biópsia e aspirado de medula óssea. A EFP demonstrou um pico triclonal, distribuído da seguinte forma: um pico em Beta-1 (2,37 mg/dL), outro em Beta-2 (0,5 g/dL) e um em Gama (0,19 g/dL). A imunofixação, respectivamente, foi biclonal em IgA Kappa e a migração em gama fora de Cadeias Leves Kappa, sem correspondente em cadeia pesada. O aspirado de medula óssea foi seco, porém o imprint apontou 39% de plasmócitos. A imunohistoquímica do fragmento de medula óssea demonstrou infiltração plasmocitária clonal de 75%, com restrição em Kappa. Como a paciente não era candidata à regimes intensivos, foi tratada com Bortezomibe, Melfalano e Prednisona e, no momento, após oito ciclos, segue em Resposta Completa. Discussão e conclusão: Diante de um caso potencialmente muito raro, o primeiro a se fazer é investigar se de fato os dados são confiáveis. Dado que a banda de cadeia leve sem correspondente em cadeia pesada identificada fora Kappa, a mesma cadeia leve associada ao pico biclonal IgA, é possível que se trate de um outro fenômeno conhecido e mais comum: a fragmentação de uma proteína monoclonal, algo que pode gerar uma banda adicional de cadeia leve do mesmo tipo associado à imunoglobulina íntegra. Esse fenômeno acontece em 5 a 6% dos casos de MM e confere pior prognóstico geral, especialmente renal. Dado não haver acesso em nosso serviço à Espectrometria de Massa ou Imunosubtração por Eletroforese Capilar, é impossível saber se estamos diante de um caso inédito na literatura ou diante de um fenômeno incomum, mas já melhor descrito e de fato com implicação prognóstica.
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AU - Rosane Isabel BITTENCOURT
AU - Carmen DEL PILAR MANZANEDA CASTILLO
AU - Guilherme DE LIMA
AU - Rafael Augusto FRIZZO
AU - Júlia MARTINS
AU - Cláudia CACERES ASTIGARRAGA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107941
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AB - Introdução: A Leucemia de Células Plasmáticas (LCP) é considerada a apresentação mais grave das gamopatias monoclonais e é classificada como primária quando identificada ao diagnóstico da discrasia de células plasmáticas. O critério diagnóstico mais recente é de 2021, publicado pelo International Mieloma Working Group, e consiste na detecção de 5% ou mais de plasmócitos em sangue periférico associado ao diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM) sintomático. Excetuando os casos de MM não secretor, via de regra há apenas um pico monoclonal associado. Em MM, o aparecimento de pico biclonal é algo raro, ocorrendo em torno de 3 a 6% dos casos e até o momento isto não foi considerado como fator determinante de prognóstico. A detecção de um pico triclonal em MM é anedótica, sendo restrita a poucos relatos de caso nas principais bases de dados. A LCP, por si só, é um diagnóstico raro: representa 1 a 2% dos casos de MM. A descrição de pico biclonal associado à LCP foi motivo de apenas 3 relatos em literatura e não há casos relatados de picos triclonais associados à LCP. Relato de caso: Paciente feminina, 78 anos, aposentada, hipertensa, diabética e hipotireoidea é admitida na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por dispneia progressiva, fraqueza e diminuição da diurese. Nos exames da admissão, hemograma com anemia moderada (Hemoglobina de 7,8 g/dL), presença de rouleaux, 11.000/µL Leucócitos, sendo 15% (1660/µL) de Plasmócitos. Creatinina em 3,98 mg/dL e Cálcio em 9,7 mg/dL. Neste primeiro momento, pela suspeita de Leucemia de Células Plasmáticas, optado por iniciar a avaliação com Eletroforese de Proteínas Plasmáticas (EFP), biópsia e aspirado de medula óssea. A EFP demonstrou um pico triclonal, distribuído da seguinte forma: um pico em Beta-1 (2,37 mg/dL), outro em Beta-2 (0,5 g/dL) e um em Gama (0,19 g/dL). A imunofixação, respectivamente, foi biclonal em IgA Kappa e a migração em gama fora de Cadeias Leves Kappa, sem correspondente em cadeia pesada. O aspirado de medula óssea foi seco, porém o imprint apontou 39% de plasmócitos. A imunohistoquímica do fragmento de medula óssea demonstrou infiltração plasmocitária clonal de 75%, com restrição em Kappa. Como a paciente não era candidata à regimes intensivos, foi tratada com Bortezomibe, Melfalano e Prednisona e, no momento, após oito ciclos, segue em Resposta Completa. Discussão e conclusão: Diante de um caso potencialmente muito raro, o primeiro a se fazer é investigar se de fato os dados são confiáveis. Dado que a banda de cadeia leve sem correspondente em cadeia pesada identificada fora Kappa, a mesma cadeia leve associada ao pico biclonal IgA, é possível que se trate de um outro fenômeno conhecido e mais comum: a fragmentação de uma proteína monoclonal, algo que pode gerar uma banda adicional de cadeia leve do mesmo tipo associado à imunoglobulina íntegra. Esse fenômeno acontece em 5 a 6% dos casos de MM e confere pior prognóstico geral, especialmente renal. Dado não haver acesso em nosso serviço à Espectrometria de Massa ou Imunosubtração por Eletroforese Capilar, é impossível saber se estamos diante de um caso inédito na literatura ou diante de um fenômeno incomum, mas já melhor descrito e de fato com implicação prognóstica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -