LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS VARIANTE DE PEQUENAS CÉLULAS SEM T(11;14): UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E UMA APRESENTAÇÃO INCOMUM - RELATO DE CASO

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  author = {Ana Beatriz Gibaile Freitas MATTOS and Laís Barbosa ZERLOTTI and Luara Goss Rodrigues DADAMOS and Augusto GAIDUKAS and Melina Iwamoto Garay SILVA and Helio Lopes NETO and Caroline Emy KATAYAMA and Sara Espelho STORCH and Beatriz Arid RUDNICK and Gabriel Barbosa RODRIGUES and Marcus Vinícius Rodrigues Mello JÚNIOR and Ana Beatriz Silva ALENCAR and Marcela Mari Ianhes D'MOURA and Carlos Henrique DOSUALDO},
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TY  - JOUR
TI  - LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS VARIANTE DE PEQUENAS CÉLULAS SEM T(11;14): UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E UMA APRESENTAÇÃO INCOMUM - RELATO DE CASO
AU  - Ana Beatriz Gibaile Freitas MATTOS
AU  - Laís Barbosa ZERLOTTI
AU  - Luara Goss Rodrigues DADAMOS
AU  - Augusto GAIDUKAS
AU  - Melina Iwamoto Garay SILVA
AU  - Helio Lopes NETO
AU  - Caroline Emy KATAYAMA
AU  - Sara Espelho STORCH
AU  - Beatriz Arid RUDNICK
AU  - Gabriel Barbosa RODRIGUES
AU  - Marcus Vinícius Rodrigues Mello JÚNIOR
AU  - Ana Beatriz Silva ALENCAR
AU  - Marcela Mari Ianhes D'MOURA
AU  - Carlos Henrique DOSUALDO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107885
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107885
AB  - Introdução: A Leucemia de Células Plasmáticas (LCP) é uma variante rara e altamente agressiva das neoplasias de células plasmáticas, definida pela presença de plasmocitose periférica significativa (acima de 5%) e frequentemente associada à extensa infiltração medular e doença extramedular. A variante morfológica de pequenas células é incomum e representa importante desafio diagnóstico por mimetizar neoplasias linfoproliferativas de pequenoslinfócitos, sendo frequentemente descrita em associação à translocação t(11;14). Relatamos um caso de LCP primária variante de pequenas células na ausência de t(11;14), enfatizando a importância da correlação entre morfologia, imunofenotipagem e estudos anatomopatológicos para o diagnóstico desta entidade rara. Relato de caso: Paciente masculino, 51 anos, previamente hígido, admitido com história de aproximadamente quinze dias de febre, astenia e mal-estar, apresentando anemia (Hb 9,6 g/dL), leucocitose (62.690/mm³) e plaquetopenia (45.000/mm³). A investigação inicialevidenciou extensa plasmocitose medular (62%) ao mielograma e infiltração difusa da medula óssea por neoplasia de células plasmocitárias, representando cerca de 90% da celularidade, com restrição para cadeia leve lambda na biópsia de medula óssea. Aimunofixação sérica revelou componente monoclonal IgG/lambda. A imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico identificou 73,1% de células plasmáticas clonais circulantes, de pequeno tamanho e baixa complexidade interna, compatíveis com Leucemia de Células Plasmáticas variante de pequenas células, com expressão de CD38, CD138, CD43, CD49d, CD81, CD200 e cadeia lambda citoplasmática e de superfície, com ausência de CD19, CD20, CD45, CD56, CD117 e CD34. Os exames de imagem evidenciarammúltiplas lesões infiltrativas envolvendo coluna cervical, torácica e lombossacra, base do crânio, sacro e partes moles, com acometimento epidural e neuroforaminal, além de sinais de compressão medular. O PET-CT demonstrou apenas hipermetabolismo discreto e difuso da medula óssea. Foi iniciado tratamento com esquema VTD-PACE, associadoposteriormente à radioterapia paliativa da região sacral, sendo programado transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. Conclusão: Este caso evidencia que a variante de pequenas células da Leucemia de Células Plasmáticas pode representar um importante desafio diagnóstico, especialmente pela semelhança morfológica com outras neoplasias linfoproliferativas de pequenos linfócitos. A ausência da t(11;14), apesar da apresentação morfológica típica, reforça que essa alteração citogenética não é indispensável para o diagnóstico, que deve ser baseado na integração entre achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos. Oreconhecimento precoce desta entidade é fundamental para instituição oportuna de terapia intensiva, considerando sua elevada agressividade e impacto prognóstico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -