QUANDO OS SINAIS SE CONECTAM: DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME POEMS A PARTIR DA INTEGRAÇÃO DE MANIFESTAÇÕES MULTISSISTÊMICAS

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  author = {Giovanni PEDRONI and Roberta TURCATTO and Pedro Gimenes Grandin FILHO and Gustavo Amui LOIOLA and Isabella Andrade RIBEIRO and Gabrielle Gomides MARCONATTO and Lana Laila CORREIA and Thomas Souza Patto MARCONDES and Lucas Oliveira CANTADORI and Ligia NIERO},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107922},
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TY  - JOUR
TI  - QUANDO OS SINAIS SE CONECTAM: DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME POEMS A PARTIR DA INTEGRAÇÃO DE MANIFESTAÇÕES MULTISSISTÊMICAS
AU  - Giovanni PEDRONI
AU  - Roberta TURCATTO
AU  - Pedro Gimenes Grandin FILHO
AU  - Gustavo Amui LOIOLA
AU  - Isabella Andrade RIBEIRO
AU  - Gabrielle Gomides MARCONATTO
AU  - Lana Laila CORREIA
AU  - Thomas Souza Patto MARCONDES
AU  - Lucas Oliveira CANTADORI
AU  - Ligia NIERO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107922
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107922
AB  - Introdução: As gamopatias monoclonais são um espectro de doenças caracterizadas pela expansão de plasmócitos ou, raramente, linfócitos B clonais, associada a produção de uma proteína monoclonal. As gamopatias podem manifestar-se de forma acelerada, com comprometimento progressivo de múltiplos órgãos antes do estabelecimento do diagnóstico. O reconhecimento precoce dessas doenças é imperativo para o início do tratamento. Entretanto, algumas gamopatias, comoPOEMS, podem ter uma apresentação clínica inespecífica, contribuindo para atrasos no diagnóstico, aumento da morbidade e desperdício de recursos em saúde. Nesse contexto, manter elevada suspeição clínica diante de manifestações sistêmicas aparentemente desconexas constitui um elemento central da prática clínica baseada em evidências. Objetivo: Relatar um caso clínico de POEMS, ressaltando a importância da integração entre achados clínicos, laboratoriais e de imagem para o diagnóstico precoce. Relato de caso: Paciente masculino, 62 anos, hipertenso, admitido por quadro progressivo de insuficiência cardíaca e síndrome edemigênica de rápida evolução. Nos quatro meses anteriores à internação apresentou dispneia progressiva, ortopneia, episódios recorrentes de derrame pleural e ascite. O início dos sintomas ocorreuem Outubro de 2024. O Ecocardiograma demonstrou hipertrofia ventricular esquerda concêntrica, disfunção diastólica e padrão de strain longitudinal global com preservação apical. Ainvestigação laboratorial evidenciou gamopatia monoclonal IgA com predomínio de cadeia leve lambda, sendo solicitada avaliação para equipe de Hematologia em Novembro de 2025. Paciente apresentava parestesia distal, perda progressiva de força em membros inferiores. Ao exame físico destacavam-se edema periférico, múltiplos hemangiomasrubis, acrocianose, leuconíquia e espessamento cutâneo distal, associados à hiporreflexia difusa e déficit motor predominante em membros inferiores. Realizada biópsia de medula óssea revelou neoplasia de plasmócitos com infiltração intersticial de 15% de plasmócitos com restrição para cadeia leve lambda com pesquisa de Vermelho-Congo negativa; Tomografia computadorizada identificou linfonodomegalias abdominais, esplenomegalia e lesão óssea esclerótica em ísquio esquerdo. A eletroneuromiografia demonstrou polirradiculoneuropatia sensitivo-motora predominantemente desmielinizante. A avaliação endocrinológica evidenciou hipotireoidismo, hiperprolactinemia e hipogonadismo e dosagem de fator de crescimento endotelial vascular de 191 pg/mL (VR 31 - 86). O conjunto dos achados permitiu estabelecer o diagnóstico de síndrome POEMS; considerando presença de plasmócitos clonais em biópsia de medula óssea foi iniciado tratamento sistêmico para ainda em Novembro de 2025. Discussão: Este caso ilustra a complexidade diagnóstica das gamopatias monoclonais multissistêmicas, ressaltando a importância da integração entre dados clínicos e exames complementares. Devido às múltiplas alterações sistêmicas, tais casos demoram para serem encaminhados ao hematologista, atrasando o diagnóstico. O reconhecimento precoce da síndrome POEMS e a investigação criteriosa de doenças concomitantes são determinantes para a instituição oportuna da terapia dirigida para amelhora do prognóstico desses pacientes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -