EMICIZUMABE E CUIDADO MULTIDISCIPLINAR COMO ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA NA HEMOFILIA A GRAVE COM INIBIDORES
- 1Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (Hemoce), Fortaleza, CE, Brasil
- 2Instituto Pró-Hemoce, Fortaleza, CE, Brasil
Abstract
Introdução: A hemofilia A grave é caracterizada pela deficiência de fator VIII de coagulação. Entre os principais desafios do tratamento está o surgimento de inibidores-anticorpos que neutralizam a atividade de fator e comprometem a eficácia terapêutica. A imunotolerancia é considerada uma estratégia terapêutica para reduzir ou erradicar a ação desses inibidores. Objetivo: Relatar a experiência de um paciente com hemofilia A grave e presença de inibidor em uso emicizumabe. Método: Trata-se de um relato de caso do paciente D.Y.A.S., sexo masculino, 12 anos de idade cronológica, em acompanhamento no ambulatório de coagulopatias do HEMOCE, desde 2013. Em 2015 iniciou indução de imunotolerancia durante 3 anos, porém não houve uma resposta satisfatória, mantendo-se com níveis elevados de inibidor, o que impactou negativamente na sua qualidade de vida. No entanto em 2021 foi iniciado o uso profilático do emicizumabe, com acompanhamento por equipe multidisciplinar (Hematologista, enfermeira, fisioterapeuta, dentista e psicóloga), e seguimento conforme as orientações e protocolos do ministério da saúde. Resultados: Anteriormente ao tratamento com emicizumabe o paciente tinha de 6 a 8 episódios de sangramentos no ano, sendo predominante nas articulações de joelhos, tornozelos e cotovelos, o que contribuía para um quadro álgico intenso e redução de sua participação social, na escola e em atividades de lazer. Após o início da terapia com emicizumabe, houve uma redução nos sangramentos espontâneos quase zero no ano, além de melhora na força e na amplitude de movimento articular desta criança proporcionando sua melhor participação social e qualidade de vida. A eficácia clínica observada neste caso clínico corrobora com evidências científicas que apontam o emicizumabe como uma alternativa segura e eficaz para pacientes com hemofilia A grave e inibidores, sobretudo naqueles em que houve falha no tratamento de imunotolerancia. O acompanhamento multidisciplinar também é peça fundamental para evitar complicações e baixa adesão ao tratamento proposto. Embora a imunotolerancia permaneça como estratégia com potencial de cura dos inibidores, o avanço terapêutico com manejo clínico através do emicizumabe viabiliza uma melhora funcional progressiva mesmos em casos refratários aos tratamentos tradicionais. Conclusão: O uso do emicizumabe associado ao manejo multidisciplinar mostrou-se eficaz na redução de sangramentos e na promoção da qualidade de vida de paciente com hemofilia A grave e inibidores refratários a indução de imunotolerancia reforçando a importância da atualização das estratégias terapêuticas e do cuidado integral e personalizado a esses pacientes, contribuindo ainda para ampliar a compreensão dos desafios clínicos e das possibilidades de manejo multidisciplinar no acompanhamento destes pacientes.
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RIS
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TI - EMICIZUMABE E CUIDADO MULTIDISCIPLINAR COMO ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA NA HEMOFILIA A GRAVE COM INIBIDORES
AU - Juliana Alves DA SILVA
AU - Tatyane Maria REBOUÇAS
AU - Iara Socorro MARTINS
AU - Chiara Bezerra BARREIRA
AU - Antonia Irineuma Esteves LOPES
AU - Silvana Maria ROCHA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: A hemofilia A grave é caracterizada pela deficiência de fator VIII de coagulação. Entre os principais desafios do tratamento está o surgimento de inibidores-anticorpos que neutralizam a atividade de fator e comprometem a eficácia terapêutica. A imunotolerancia é considerada uma estratégia terapêutica para reduzir ou erradicar a ação desses inibidores. Objetivo: Relatar a experiência de um paciente com hemofilia A grave e presença de inibidor em uso emicizumabe. Método: Trata-se de um relato de caso do paciente D.Y.A.S., sexo masculino, 12 anos de idade cronológica, em acompanhamento no ambulatório de coagulopatias do HEMOCE, desde 2013. Em 2015 iniciou indução de imunotolerancia durante 3 anos, porém não houve uma resposta satisfatória, mantendo-se com níveis elevados de inibidor, o que impactou negativamente na sua qualidade de vida. No entanto em 2021 foi iniciado o uso profilático do emicizumabe, com acompanhamento por equipe multidisciplinar (Hematologista, enfermeira, fisioterapeuta, dentista e psicóloga), e seguimento conforme as orientações e protocolos do ministério da saúde. Resultados: Anteriormente ao tratamento com emicizumabe o paciente tinha de 6 a 8 episódios de sangramentos no ano, sendo predominante nas articulações de joelhos, tornozelos e cotovelos, o que contribuía para um quadro álgico intenso e redução de sua participação social, na escola e em atividades de lazer. Após o início da terapia com emicizumabe, houve uma redução nos sangramentos espontâneos quase zero no ano, além de melhora na força e na amplitude de movimento articular desta criança proporcionando sua melhor participação social e qualidade de vida. A eficácia clínica observada neste caso clínico corrobora com evidências científicas que apontam o emicizumabe como uma alternativa segura e eficaz para pacientes com hemofilia A grave e inibidores, sobretudo naqueles em que houve falha no tratamento de imunotolerancia. O acompanhamento multidisciplinar também é peça fundamental para evitar complicações e baixa adesão ao tratamento proposto. Embora a imunotolerancia permaneça como estratégia com potencial de cura dos inibidores, o avanço terapêutico com manejo clínico através do emicizumabe viabiliza uma melhora funcional progressiva mesmos em casos refratários aos tratamentos tradicionais. Conclusão: O uso do emicizumabe associado ao manejo multidisciplinar mostrou-se eficaz na redução de sangramentos e na promoção da qualidade de vida de paciente com hemofilia A grave e inibidores refratários a indução de imunotolerancia reforçando a importância da atualização das estratégias terapêuticas e do cuidado integral e personalizado a esses pacientes, contribuindo ainda para ampliar a compreensão dos desafios clínicos e das possibilidades de manejo multidisciplinar no acompanhamento destes pacientes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -