LESÃO CUTÂNEA ICTIOSIFORME EM LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS, ALK-POSITIVO EM PACIENTE PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO
- 1Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) ALK-positivo é um linfoma não Hodgkin de células T, que representa cerca de 10% dos LNH pediátricos. Frequentemente está associado a manifestações sistêmicas e acometimento extranodal. As manifestações cutâneas podem ocorrer, em até 20%, porém apresentações extensas e de aspecto ictiosiforme podem representar um desafio diagnóstico. Relato do Caso: Paciente de 10 anos, sexo feminino, admitida em 07/05/2026, com história de febre há aproximadamente dois meses, associada a lesões cutâneas difusas, com características xerodérmicas, anemia, mialgia em membros inferiores, dor abdominal, disfagia, vômitos e diarreia. Foi realizado internação para investigação, e a paciente evoluiu com piora das lesões, descamação intensa, incluindo áreas em placas com aspecto ictiosiforme e acometimento periorbitario e perioral. Evoluiu com anemia aguda importante (hemoglobina de 5,9 g/dL), sem evidências clínicas ou laboratoriais sugestivas de hemólise e com manutenção das contagens de leucócitos e plaquetas dentro dos limites da normalidade. Apresentou polisserosite, linfonodos palpáveis cervicais e piora da dor abdominal em flancos. Foi submetida a tomografias computadorizadas de pescoço, tórax, abdome e pelve, com contraste, que evidenciou múltiplas linfonodomegalias e conglomerados nas cadeias cervicais, mesentéricas e retroperitoneais, com derrames pleural, pericárdico e ascite (polisserosite), levantando a hipótese de linfoma. As lesões cutâneas seguiam em piora evolutiva, com xerodermia intensa difusas, associadas à dificuldade para abertura oral e fechamento dos olhos. A avaliação neuro-oftalmológica revelou edema de disco óptico bilateral e defeito pupilar aferente relativo à esquerda. Para elucidação diagnostica, foram realizados biópsia de medula óssea, mielograma e biópsias de linfonodo cervical e de pele. A biópsia cutânea demonstrou quadro dermatite perivascular superficial (reação paraneoplásica). O aspirado e a biópsia de medula óssea, não evidenciaram infiltração medular, porém a biópsia de linfonodo cervical sugeriu linfoma B de alto grau; contudo, apenas com o estudo imuno-histoquímico (CD30 positivo, ALK positivo, Ki-67 de 90%) foi possível o diagnóstico final de LGCA ALK+. Foi iniciado o protocolo NHL-BFM 2012 em 25/05/26, porém devido a condição clínica da paciente, optou-se por iniciar citorredução, e devido a polisserosite, houve necessidade de omissão de metotrexato nos primeiros blocos AM e BM e não foi empregado uso de Inibidor de ALK por não ser aprovado pela CONITEC. A paciente apresentou importante regressão das lesões cutâneas, logo após a citorreducao. Permanece em acompanhamento e em tratamento conforme o protocolo. Conclusão: O LGCA ALK-positivo pode se apresentar por manifestações cutâneas paraneoplásicas exuberantes, simulando doenças dermatológicas primárias. A ausência de achados específicos na biópsia cutânea inicial não exclui doença linfoproliferativa se o quadro clínico permanece altamente sugestivo, levando a necessidade de investigação complementar e integração dos achados clínicos, radiológicos e imunohistoquímicos. O reconhecimento desse padrão clínico, aliado à investigação histopatológica e imunohistoquímica adequada, é essencial para evitar atraso terapêutico.
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DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) ALK-positivo é um linfoma não Hodgkin de células T, que representa cerca de 10% dos LNH pediátricos. Frequentemente está associado a manifestações sistêmicas e acometimento extranodal. As manifestações cutâneas podem ocorrer, em até 20%, porém apresentações extensas e de aspecto ictiosiforme podem representar um desafio diagnóstico. Relato do Caso: Paciente de 10 anos, sexo feminino, admitida em 07/05/2026, com história de febre há aproximadamente dois meses, associada a lesões cutâneas difusas, com características xerodérmicas, anemia, mialgia em membros inferiores, dor abdominal, disfagia, vômitos e diarreia. Foi realizado internação para investigação, e a paciente evoluiu com piora das lesões, descamação intensa, incluindo áreas em placas com aspecto ictiosiforme e acometimento periorbitario e perioral. Evoluiu com anemia aguda importante (hemoglobina de 5,9 g/dL), sem evidências clínicas ou laboratoriais sugestivas de hemólise e com manutenção das contagens de leucócitos e plaquetas dentro dos limites da normalidade. Apresentou polisserosite, linfonodos palpáveis cervicais e piora da dor abdominal em flancos. Foi submetida a tomografias computadorizadas de pescoço, tórax, abdome e pelve, com contraste, que evidenciou múltiplas linfonodomegalias e conglomerados nas cadeias cervicais, mesentéricas e retroperitoneais, com derrames pleural, pericárdico e ascite (polisserosite), levantando a hipótese de linfoma. As lesões cutâneas seguiam em piora evolutiva, com xerodermia intensa difusas, associadas à dificuldade para abertura oral e fechamento dos olhos. A avaliação neuro-oftalmológica revelou edema de disco óptico bilateral e defeito pupilar aferente relativo à esquerda. Para elucidação diagnostica, foram realizados biópsia de medula óssea, mielograma e biópsias de linfonodo cervical e de pele. A biópsia cutânea demonstrou quadro dermatite perivascular superficial (reação paraneoplásica). O aspirado e a biópsia de medula óssea, não evidenciaram infiltração medular, porém a biópsia de linfonodo cervical sugeriu linfoma B de alto grau; contudo, apenas com o estudo imuno-histoquímico (CD30 positivo, ALK positivo, Ki-67 de 90%) foi possível o diagnóstico final de LGCA ALK+. Foi iniciado o protocolo NHL-BFM 2012 em 25/05/26, porém devido a condição clínica da paciente, optou-se por iniciar citorredução, e devido a polisserosite, houve necessidade de omissão de metotrexato nos primeiros blocos AM e BM e não foi empregado uso de Inibidor de ALK por não ser aprovado pela CONITEC. A paciente apresentou importante regressão das lesões cutâneas, logo após a citorreducao. Permanece em acompanhamento e em tratamento conforme o protocolo. Conclusão: O LGCA ALK-positivo pode se apresentar por manifestações cutâneas paraneoplásicas exuberantes, simulando doenças dermatológicas primárias. A ausência de achados específicos na biópsia cutânea inicial não exclui doença linfoproliferativa se o quadro clínico permanece altamente sugestivo, levando a necessidade de investigação complementar e integração dos achados clínicos, radiológicos e imunohistoquímicos. O reconhecimento desse padrão clínico, aliado à investigação histopatológica e imunohistoquímica adequada, é essencial para evitar atraso terapêutico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -