SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE CATASTRÓFICA COM POSITIVIDADE TRIPLA: RELATO DE CASO
- 1Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune definida por tromboses arteriais ou venosas e complicações gestacionais na presença de anticorpos antifosfolipídeos. A positividade tripla se deve à presença simultânea de anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína 1, conferindo maior risco trombótico e prognóstico reservado. A doença pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras condições autoimunes. O caso a seguir chama atenção pela raridade da apresentação em paciente jovem, com evolução fulminante para isquemia crítica de membro e amputação, apesar das terapias instituídas. Relato de caso: Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, relatava artralgia, alopecia e episódio de trombose venosa profunda em membro inferior esquerdo seis meses antes. Durante a investigação de trombofilia, evoluiu com trombose arterial e isquemia crítica no mesmo membro, necessitando de internação. A tentativa de reperfusão cirúrgica foi infrutífera. Iniciou-se anticoagulação plena com enoxaparina, vasodilatadores, corticoterapia em altas doses e ciclofosfamida, diante da suspeita de doença autoimune. A investigação laboratorial confirmou FAN positivo e positividade tripla para anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgM/IgG/IgA e anti-β2-glicoproteína 1 IgG/IgM, estabelecendo o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) associado à SAF. Sem melhora, foi realizada plasmaférese terapêutica. Apesar do tratamento, a isquemia progrediu para necrose por oclusão arterial irreversível, culminando em amputação do membro inferior esquerdo. Discussão: Os anticorpos antifosfolípides atuam inibindo os sistemas anticoagulantes naturais e ativando células vasculares e imunológicas, o que resulta num estado tromboinflamatório persistente. A positividade tripla é o perfil de maior risco no espectro da SAF. Cerca de metade dos pacientes apresentam SAF primária; nos demais, ela se associa a doenças autoimunes sistêmicas, sendo o LES a mais frequente (aproximadamente 35%). O diagnóstico diferencial inclui trombofilias hereditárias ou adquiridas, hemoglobinúria paroxística noturna, trombocitopenia induzida por heparina e neoplasias mieloproliferativas, condições que não cursam com anticorpos antifosfolipídicos persistentemente elevados. A apresentação da paciente preenche critérios para Síndrome Antifosfolipídica Catastrófica (SAFC), variante rara e potencialmente fatal da doença, com tromboses micro e macrovasculares acometendo múltiplos órgãos em curto espaço de tempo e resistência à anticoagulação convencional. O tratamento padrão baseia-se na combinação de heparina não fracionada endovenosa, glicocorticoides em altas doses e plasmaférese. Ainda assim, a mortalidade pode atingir 30%, sendo maior quando há LES concomitante. Conclusão: A SAFC com positividade tripla e LES associado representa uma das apresentações mais graves das doenças autoimunes, como evidenciado por este caso. Em pacientes jovens com eventos trombóticos sem causa aparente, a presença de sinais como artralgia, alopecia e FAN positivo deve acender o alerta para SAF e motivar investigação precoce. O reconhecimento precoce e o tratamento multidisciplinar imediato são determinantes para evitar complicações irreversíveis e mudar o curso da doença.
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RIS
TY - JOUR
TI - SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE CATASTRÓFICA COM POSITIVIDADE TRIPLA: RELATO DE CASO
AU - Clara Salles BIAVASCHI
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune definida por tromboses arteriais ou venosas e complicações gestacionais na presença de anticorpos antifosfolipídeos. A positividade tripla se deve à presença simultânea de anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína 1, conferindo maior risco trombótico e prognóstico reservado. A doença pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras condições autoimunes. O caso a seguir chama atenção pela raridade da apresentação em paciente jovem, com evolução fulminante para isquemia crítica de membro e amputação, apesar das terapias instituídas. Relato de caso: Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, relatava artralgia, alopecia e episódio de trombose venosa profunda em membro inferior esquerdo seis meses antes. Durante a investigação de trombofilia, evoluiu com trombose arterial e isquemia crítica no mesmo membro, necessitando de internação. A tentativa de reperfusão cirúrgica foi infrutífera. Iniciou-se anticoagulação plena com enoxaparina, vasodilatadores, corticoterapia em altas doses e ciclofosfamida, diante da suspeita de doença autoimune. A investigação laboratorial confirmou FAN positivo e positividade tripla para anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgM/IgG/IgA e anti-β2-glicoproteína 1 IgG/IgM, estabelecendo o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) associado à SAF. Sem melhora, foi realizada plasmaférese terapêutica. Apesar do tratamento, a isquemia progrediu para necrose por oclusão arterial irreversível, culminando em amputação do membro inferior esquerdo. Discussão: Os anticorpos antifosfolípides atuam inibindo os sistemas anticoagulantes naturais e ativando células vasculares e imunológicas, o que resulta num estado tromboinflamatório persistente. A positividade tripla é o perfil de maior risco no espectro da SAF. Cerca de metade dos pacientes apresentam SAF primária; nos demais, ela se associa a doenças autoimunes sistêmicas, sendo o LES a mais frequente (aproximadamente 35%). O diagnóstico diferencial inclui trombofilias hereditárias ou adquiridas, hemoglobinúria paroxística noturna, trombocitopenia induzida por heparina e neoplasias mieloproliferativas, condições que não cursam com anticorpos antifosfolipídicos persistentemente elevados. A apresentação da paciente preenche critérios para Síndrome Antifosfolipídica Catastrófica (SAFC), variante rara e potencialmente fatal da doença, com tromboses micro e macrovasculares acometendo múltiplos órgãos em curto espaço de tempo e resistência à anticoagulação convencional. O tratamento padrão baseia-se na combinação de heparina não fracionada endovenosa, glicocorticoides em altas doses e plasmaférese. Ainda assim, a mortalidade pode atingir 30%, sendo maior quando há LES concomitante. Conclusão: A SAFC com positividade tripla e LES associado representa uma das apresentações mais graves das doenças autoimunes, como evidenciado por este caso. Em pacientes jovens com eventos trombóticos sem causa aparente, a presença de sinais como artralgia, alopecia e FAN positivo deve acender o alerta para SAF e motivar investigação precoce. O reconhecimento precoce e o tratamento multidisciplinar imediato são determinantes para evitar complicações irreversíveis e mudar o curso da doença.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -