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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

INFECÇÃO POR HIV ASSOCIADA À ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E SÍNDROME LÚPUS-LIKE: RELATO DE CASO

  1. 1Universidade de Passo Fundo (UPF), Passo Fundo, RS, Brasil

Abstract

Introdução: A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) cursa com profunda desregulação imunológica, podendo manifestar-se tanto por imunodeficiência quanto por fenômenos autoimunes. Entre as manifestações hematológicas, destacam-se as citopenias e, menos frequentemente, a anemia hemolítica autoimune (AHAI). Além disso, a ativação imune persistente associada ao HIV pode produzir manifestações clínicas e laboratoriais semelhantes às observadas em doenças autoimunes sistêmicas, configurando fenótipo lúpus-like. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 54 anos, apresentou evolução de 6 a 7 meses com adenomegalias cervicais, posteriormente regressivas, associadas a astenia, artralgias, diarreia intermitente, dor abdominal em hipocôndrio direito, lesões cutâneas pruriginosas recorrentes, alopecia e perda ponderal de 56,7 para 52,6 kg. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia progressiva, com hemoglobina de 14,4 para 9,8 g/dL, leucopenia (2.000–3.500/mm 3 ) e linfopenia importante (210/mm 3 ), além de marcadores inflamatórios elevados (PCR 26 mg/L e VHS 95 mm/h), ferritina de 358 ng/mL, hipergamaglobulinemia (IgG 1.889 mg/dL), beta-2-microglobulina elevada (5,17 mg/L), hipocomplementemia (CH50 reduzido) e fator antinuclear (FAN) reagente em título de 1:160. O conjunto de manifestações clínicas, incluindo artralgias, alopecia e lesões cutâneas, associado às alterações imunológicas e hematológicas, configurou fenótipo autoimune lúpus-like, sem confirmação diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico. Observou-se ainda hipotireoidismo primário (TSH 10,33 mUI/L e T4 livre reduzido). O teste de Coombs direto foi positivo, associado à elevação da desidrogenase lática, compatível com anemia hemolítica autoimune. A sorologia para HIV foi positiva em duas amostras, enquanto as demais sorologias infecciosas foram negativas ou compatíveis com infecções pregressas. Exames de imagem evidenciaram apenas linfonodos cervicais reacionais, sem outras alterações relevantes. Conclusão: A infecção pelo HIV pode apresentar manifestações hematológicas e autoimunes, refletindo a complexa interação entre imunodeficiência e ativação imunológica persistente. Neste caso, a associação de citopenias, anemia hemolítica autoimune, FAN positivo, hipocomplementemia, artralgias, alopecia e manifestações cutâneas configurou fenótipo autoimune lúpus-like. O reconhecimento dessa associação é fundamental para direcionar a investigação diagnóstica e o tratamento, com prioridade para a terapia antirretroviral e avaliação criteriosa da necessidade de imunossupressão, considerando o risco de infecções oportunistas. O manejo multidisciplinar é essencial para a adequada condução e acompanhamento desses pacientes.

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AB  - Introdução: A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) cursa com profunda desregulação imunológica, podendo manifestar-se tanto por imunodeficiência quanto por fenômenos autoimunes. Entre as manifestações hematológicas, destacam-se as citopenias e, menos frequentemente, a anemia hemolítica autoimune (AHAI). Além disso, a ativação imune persistente associada ao HIV pode produzir manifestações clínicas e laboratoriais semelhantes às observadas em doenças autoimunes sistêmicas, configurando fenótipo lúpus-like. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 54 anos, apresentou evolução de 6 a 7 meses com adenomegalias cervicais, posteriormente regressivas, associadas a astenia, artralgias, diarreia intermitente, dor abdominal em hipocôndrio direito, lesões cutâneas pruriginosas recorrentes, alopecia e perda ponderal de 56,7 para 52,6 kg. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia progressiva, com hemoglobina de 14,4 para 9,8 g/dL, leucopenia (2.000–3.500/mm 3 ) e linfopenia importante (210/mm 3 ), além de marcadores inflamatórios elevados (PCR 26 mg/L e VHS 95 mm/h), ferritina de 358 ng/mL, hipergamaglobulinemia (IgG 1.889 mg/dL), beta-2-microglobulina elevada (5,17 mg/L), hipocomplementemia (CH50 reduzido) e fator antinuclear (FAN) reagente em título de 1:160. O conjunto de manifestações clínicas, incluindo artralgias, alopecia e lesões cutâneas, associado às alterações imunológicas e hematológicas, configurou fenótipo autoimune lúpus-like, sem confirmação diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico. Observou-se ainda hipotireoidismo primário (TSH 10,33 mUI/L e T4 livre reduzido). O teste de Coombs direto foi positivo, associado à elevação da desidrogenase lática, compatível com anemia hemolítica autoimune. A sorologia para HIV foi positiva em duas amostras, enquanto as demais sorologias infecciosas foram negativas ou compatíveis com infecções pregressas. Exames de imagem evidenciaram apenas linfonodos cervicais reacionais, sem outras alterações relevantes. Conclusão: A infecção pelo HIV pode apresentar manifestações hematológicas e autoimunes, refletindo a complexa interação entre imunodeficiência e ativação imunológica persistente. Neste caso, a associação de citopenias, anemia hemolítica autoimune, FAN positivo, hipocomplementemia, artralgias, alopecia e manifestações cutâneas configurou fenótipo autoimune lúpus-like. O reconhecimento dessa associação é fundamental para direcionar a investigação diagnóstica e o tratamento, com prioridade para a terapia antirretroviral e avaliação criteriosa da necessidade de imunossupressão, considerando o risco de infecções oportunistas. O manejo multidisciplinar é essencial para a adequada condução e acompanhamento desses pacientes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -