SARCOMA MIELOIDE CUTÂNEO ASSOCIADO À LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO

@article{dangelis2026sarcoma,
  title = {{SARCOMA MIELOIDE CUTÂNEO ASSOCIADO À LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO}},
  author = {Maria Eduarda De Oliveira D'ANGELIS and Anna Clara Toledo DE AZEVEDO and Ana Laura Sales Trench XOCAIRA and Clara Tonelotto CIMINO and Cecilia Akemi Paulo YAMAGUCHI and Hana Lukic MRGAN and Melissa Arrigatto GONÇALVES and Juliana Rodrigues ASSIS and Francisco Rachide LOPES and Marcelo Gil CLIQUET},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107687},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107687},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - SARCOMA MIELOIDE CUTÂNEO ASSOCIADO À LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO
AU  - Maria Eduarda De Oliveira D'ANGELIS
AU  - Anna Clara Toledo DE AZEVEDO
AU  - Ana Laura Sales Trench XOCAIRA
AU  - Clara Tonelotto CIMINO
AU  - Cecilia Akemi Paulo YAMAGUCHI
AU  - Hana Lukic MRGAN
AU  - Melissa Arrigatto GONÇALVES
AU  - Juliana Rodrigues ASSIS
AU  - Francisco Rachide LOPES
AU  - Marcelo Gil CLIQUET
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107687
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107687
AB  - Introdução: O Sarcoma Mieloide (SM) é um tumor extramedular de blastos mieloides, sendo raros os casos sem envolvimento medular. Pode acometer qualquer parte do corpo, tendo a pele como sítio frequente. O diagnóstico é desafiador, pois as lesões podem ser confundidas com lesões linfomatosas ou processos infecciosos, tornando a imuno-histoquímica fundamental. A confirmação baseia-se na positividade para mieloperoxidase (MPO), lisozima e CD43. O SM pode ocorrer isoladamente ou associado à Leucemia Mieloide Aguda (LMA), antes, durante ou após sua remissão. O tratamento pode envolver quimioterapia, radioterapia, cirurgia e terapias sistêmicas, conforme local, momento da apresentação, idade e comorbidades. Objetivo: Descrever o caso de paciente idoso com LMA secundária à Síndrome Mielodisplásica, cuja manifestação inicial foi SM cutâneo simultâneo ao diagnóstico sistêmico. Relato de caso: Paciente masculino, 73 anos, portador de hipertensão arterial sistêmica e hiperplasia prostática benigna, encaminhado por astenia e hematomas, com piora nos meses anteriores à internação. Apresentava anemia e trombocitopenia grave. O aspirado de medula óssea evidenciou mais de 25% de blastos, confirmando LMA. Durante a internação, evoluiu com múltiplas lesões cutâneas eritematosas em região inguinal e coxas, inicialmente consideradas um possível processo infeccioso. A tomografia demonstrou pequenas áreas hipodensas no tecido subcutâneo das coxas. A biópsia de pele evidenciou dermatite perivascular superficial e profunda, com granulócitos e células mieloides atípicas escassas. Na imuno-histoquímica, houve positividade para mieloperoxidase e Ki-67, com TdT negativo, perfil sugestivo de infiltração por leucemia mieloide e compatível com SM cutâneo. Foi iniciado tratamento com citarabina subcutânea, com dois ciclos, por se tratar de paciente idoso e ser a opção terapêutica disponível no SUS. Evoluiu com neutropenia febril, bacteremia por Enterococcus faecalis e pancitopenia, manejadas com antibioticoterapia, suporte transfusional e filgrastim. Após estabilização, seguiu para continuidade do tratamento especializado. Discussão: O acometimento cutâneo na LMA representa disseminação extramedular do clone leucêmico, demonstrando que a doença não está restrita à medula óssea e ao sangue periférico. As lesões podem ser inespecíficas e confundidas com processos infecciosos ou inflamatórios, dificultando ou atrasando o diagnóstico, como neste caso. A positividade para mieloperoxidase favoreceu a origem mieloide das células atípicas, enquanto Ki-67 indicou atividade proliferativa e a ausência de TdT tornou menos provável neoplasia linfoblástica. O impacto prognóstico varia conforme características clínicas, moleculares e citogenéticas da LMA, porém o acometimento extramedular aumenta a complexidade terapêutica e pode associar-se à persistência da doença nesses sítios. Neste paciente idoso, a associação entre doença medular, infiltração cutânea, pancitopenia e complicações infecciosas após citarabina evidencia a gravidade do quadro e a necessidade de tratamento sistêmico, suporte transfusional e vigilância infecciosa rigorosa. Conclusão: Ressalta-se a importância do reconhecimento do sarcoma mieloide cutâneo como manifestação extramedular da LMA diante de lesões cutâneas inespecíficas. O relato evidencia o papel da avaliação anatomopatológica e imuno-histoquímica no diagnóstico, favorecendo o reconhecimento precoce e o direcionamento terapêutico adequado.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -