SARCOMA MIELOIDE COMO MANIFESTAÇÃO DA TRANSFORMAÇÃO DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA EM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO
- 1HU-UFSC, FLORIANOPOLIS, SC, Brasil
Abstract
Introdução: O Sarcoma Mieloide (SM) é biológico e clinicamente distinto da leucemia mieloide aguda (LMA), em parte devido a interações moleculares aberrantes que facilitam o direcionamento e a retenção das células nos tecidos extramedulares. Ele pode aparecer concomitante à Leucemia, antes ou até mesmo nas formas de recaída, de maneira isolada ou não. Relato de caso: Paciente masculino 55 anos, apresentando nódulos com centro ulcerado em face lateral de coxa esquerda (15cm) e lateral de perna direita (5cm), há cerca de 50 dias. Evoluiu com fadiga, dores difusas pelo corpo, equimoses e perda ponderal de 15 kg. Na admissão apresentou hemoglobina 5,9 g/dl, hematócrito 19,9%, vcm 88, leucócitos 105.250/µL, 5% Blastos, 4% promielocitos, 10% mielocitos, 21% metamielocitos, 9% bastonetes, plaquetas 24.000/µL. Na avaliação da medula óssea: imunofenotipagem com 10,4% de células imaturas: blastos, monoblastos, promonócitos e células precursoras CD117+. Ogata Score: 3. Mielograma hipercelular. Presença de hiperplasia de linhagem granulocítica e 5% de mieloblastos. Biopsia de MO com infiltração focal por neoplasia mieloproliferativa, com diferenciação monocítica. Avaliação da lesão cutânea: na imunofenotipagem foi detectada a presença de 1,5% de mieloblastos, além de série neutrofílica e monocítica com alterações fenotípicas. Na biopsia, infiltração dérmica CD68+, CD117+, E CD33+, imuno-histoquímica com quadro compatível e infiltração dérmica difusa por sarcoma mieloide (OMS 5ª edição). A negatividade para CD56 e CD123 desfavorece sarcoma de neoplasia de células dendríticas plasmacitoides blásticas. O conjunto dos achados histopatológicos são compatíveis com Sarcoma Mieloide. Considerando a performance do paciente, idade e agressividade da doença (LMA com estratificação de alto risco), foi optado pelo tratamento com protocolo de quimioterapia 7+3, seguido de alta dose de citarabina. Reavaliação após indução: na imunofenotipagem de MO não foi detectada a presença de blastos com fenótipo aberrante. Observou-se presença de 7,5% de células mieloides imaturas. Já após a primeira consolidação com citarabina, houve remissão completa da medula e ausência de alterações fenotípicas nas séries neutrofílica e monocítica. Paciente evolui clinicamente com remissão da lesão cutânea após indução. Discussão: O paciente desenvolveu o sarcoma mieloide antes de preencher critérios hematológicos de LMA, mas a biópsia de pele confirmou o sarcoma. Pela classificação atual da OMS 2022, nesse caso ele já pode ser considerado como portador de LMA com apresentação extramedular. Nesse cenário, o caso não seria descrito como uma evolução posterior para LMA, mas sim como uma LMA cuja primeira manifestação foi extramedular. O surgimento de um sarcoma mieloide geralmente indica transformação para fase blástica, mesmo que a medula ainda não tenha ≥20% de blastos. Conclusão: O sarcoma mieloide é uma manifestação rara em pacientes com síndrome mielodisplásica. Entretanto, deve ser considerado no diagnóstico diferencial. O acometimento pode ocorrer em múltiplos sítios, com ou sem infiltração da medula óssea, podendo evoluir para leucemia mieloide aguda. Nesse contexto apresenta elevada mortalidade.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -