MIELOMA MÚLTIPLO COM RARO COMPROMETIMENTO PULMONAR E LINFONODAL ASSOCIADO A AMILOIDOSE DE CADEIAS LEVES: UM RELATO DE CASO
- 1Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
- 2Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil
Abstract
Introdução: O Mieloma Múltiplo (MM) e a Amiloidose de cadeia leve (AL) compartilham origem clonal, estando a amiloidose AL associada a aproximadamente 10–15% dos casos de MM, tipicamente com acometimento cardíaco e renal. Relatamos um caso de MM com acometimento raro pulmonar e linfonodal, concomitante à presença de amiloidose AL. Relato do Caso: Paciente masculino de 74 anos, apresentou, em 2023, achado incidental de pico monoclonal à eletroforese de proteínas séricas com componente IgG lambda (λ). Imagens, mielograma e biópsia de medula óssa realizadas no mesmo ano não evidenciaram lesões osteolíticas, infiltração plasmocitária medular ou comprometimento extramedular. A pesquisa por Vermelho Congo (VC) foi negativa, sendo estabelecido o diagnóstico de gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Foi mantido em vigilância e seguimento até 2025, quando iniciou quadro de astenia e perda ponderal. Em 2025, o PET-CT evidenciou surgimento de linfonodos hipermetabólicos, de caráter inespecífico, destacando-se linfonodomegalia mediastinal subcarinal de 37×20 mm. No curso da investigação, foi submetido a segmentectomia pulmonar com linfadenectomia. A histopatologia do linfonodo subcarinal, de lesão peribrônquica e do parênquima pulmonar revelou infiltração por plasmócitos clonais (CD138+, CD117+, CD56+ focal) com restrição para cadeia leve lambda (κ/λ < 0,1), compatível com mieloma múltiplo, além de extensa deposição de substância amorfa, eosinofílica e homogênea, VC positivo em todas as amostras. A espectrometria de massa (proteômica) confirmou amiloidose do tipo AL. A avaliação medular demonstrou infiltração plasmocitária clonal IgG lambda perfazendo 20% da celularidade, expressão aberrante de CD56 e CD117, e, pela primeira vez, positividade para depósito de amiloide evidenciado por coloração VC. Painel FISH não identificou alterações citogenéticas de alto risco. A ressonância cardíaca sugeriu miocardiopatia infiltrativa por depósito. Diante do diagnóstico de MM com comprometimento do parênquima pulmonar por plasmócitos neoplásicos e concomitância de amiloidose AL, iniciou-se tratamento com daratumumabe, bortezomibe, lenalidomida e dexametasona (Dara-VRd) em paciente não elegível ao transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. Atualmente, encontra-se no quinto ciclo de tratamento, apresentando resposta parcial muito boa. Discussão e Conclusões: O comprometimento pulmonar por MM é uma manifestação extramedular rara, sendo associado a doença biologicamente mais agressiva. O acometimento pulmonar e linfonodal por depósitos amiloides é também atípico, podendo manifestar-se como padrão nodular que mimetiza neoplasias primárias de tórax, linfomas ou doenças granulomatosas, representando importante desafio diagnóstico. Diante dessa apresentação, a integração entre os achados anatomopatológicos, imunofenotípicos e a tipagem proteômica por espectrometria de massa foi fundamental para estabelecer o diagnóstico definitivo. Na ausência de estudos específicos para essa sobreposição, a escolha terapêutica deve ser individualizada, priorizando esquemas altamente eficazes para MM, sendo a adição do anticorpo monoclonal anti-CD38 Daratumumabe na presença de amiloidose AL uma alternativa embasada para obtenção de rápida resposta clínica e potencial impacto prognóstico.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -