PLASMOCITOMA PULMONAR COMO MANIFESTAÇÃO EXTRAMEDULAR DE MIELOMA MÚLTIPLO IgA/KAPPA ISS III: RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O mieloma múltiplo é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada por infiltração medular e produção de imunoglobulina monoclonal. O acometimento extramedular ocorre em uma parcela reduzida dos pacientes e está associado a comportamento biológico mais agressivo e pior prognóstico. O plasmocitoma pulmonar representa uma manifestação extremamente incomum dessa doença, podendo simular neoplasias pulmonares primárias, o que torna seu diagnóstico um desafio clínico. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 78 anos, hipertensa, diagnosticada com mieloma múltiplo IgA/Kappa, estágio ISS III, apresentou dor intensa em região dorsal e lombar (EVA 10/10), associada a múltiplas lesões líticas vertebrais. Tomografia computadorizada evidenciou volumosa formação expansiva lobulada no lobo superior direito, medindo aproximadamente 7,2×7,5×16,6 cm, com acometimento do quinto arco costal, inicialmente sugerindo neoplasia pulmonar. A investigação prosseguiu com biópsia da lesão pulmonar, cujo estudo anatomopatológico e imunohistoquímico demonstrou plasmocitoma pulmonar, com positividade para CD138 e restrição para cadeia leve kappa, confirmando acometimento extramedular relacionado ao mieloma múltiplo. Os exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia, insuficiência renal, proteinúria significativa (6.875 mg/24h) e beta-2 microglobulina elevada (13,148 mg/L), compatíveis com doença de alta carga tumoral. A avaliação por imagem também demonstrou múltiplas lesões líticas envolvendo coluna cervical, dorsal e lombar, algumas associadas à invasão do canal vertebral e de forames neurais, porém sem sinais clínicos ou radiológicos de compressão medular, não havendo indicação de intervenção neurocirúrgica. A paciente foi tratada com cinco ciclos do esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), associados à radioterapia paliativa em coluna torácica (8 Gyem dose única sobre D5, D6 e D10). Durante o seguimento observou-se melhora clínica, recuperação progressiva dos parâmetros hematológicos e desaparecimento do pico monoclonal sérico nos exames subsequentes. Em março de 2026 apresentava hemoglobina de 12,2 g/dL, função renal preservada e manutenção da resposta hematológica, permanecendo em terapia de manutenção com talidomida e seguimento ambulatorial. Discussão: O acometimento pulmonar extramedular no mieloma múltiplo é raro e pode simular neoplasias pulmonares. O diagnóstico depende do estudo histopatológico associado à imunohistoquímica, com positividade para CD138 e restrição para cadeia leve monoclonal. Essa manifestação está associada a pior prognóstico. Neste caso, houve resposta satisfatória ao tratamento com bortezomibe e radioterapia, evidenciada pela negativação do pico monoclonal e estabilização clínica. Conclusão: O plasmocitoma pulmonar deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas pulmonares em pacientes com mieloma múltiplo. O diagnóstico precoce, confirmado por histopatologia, e o tratamento adequado favorecem melhor controle da doença, mesmo em apresentações extramedulares.
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AU - Juliana Meireles SCHUNK
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: O mieloma múltiplo é uma neoplasia de plasmócitos caracterizada por infiltração medular e produção de imunoglobulina monoclonal. O acometimento extramedular ocorre em uma parcela reduzida dos pacientes e está associado a comportamento biológico mais agressivo e pior prognóstico. O plasmocitoma pulmonar representa uma manifestação extremamente incomum dessa doença, podendo simular neoplasias pulmonares primárias, o que torna seu diagnóstico um desafio clínico. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 78 anos, hipertensa, diagnosticada com mieloma múltiplo IgA/Kappa, estágio ISS III, apresentou dor intensa em região dorsal e lombar (EVA 10/10), associada a múltiplas lesões líticas vertebrais. Tomografia computadorizada evidenciou volumosa formação expansiva lobulada no lobo superior direito, medindo aproximadamente 7,2×7,5×16,6 cm, com acometimento do quinto arco costal, inicialmente sugerindo neoplasia pulmonar. A investigação prosseguiu com biópsia da lesão pulmonar, cujo estudo anatomopatológico e imunohistoquímico demonstrou plasmocitoma pulmonar, com positividade para CD138 e restrição para cadeia leve kappa, confirmando acometimento extramedular relacionado ao mieloma múltiplo. Os exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia, insuficiência renal, proteinúria significativa (6.875 mg/24h) e beta-2 microglobulina elevada (13,148 mg/L), compatíveis com doença de alta carga tumoral. A avaliação por imagem também demonstrou múltiplas lesões líticas envolvendo coluna cervical, dorsal e lombar, algumas associadas à invasão do canal vertebral e de forames neurais, porém sem sinais clínicos ou radiológicos de compressão medular, não havendo indicação de intervenção neurocirúrgica. A paciente foi tratada com cinco ciclos do esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), associados à radioterapia paliativa em coluna torácica (8 Gyem dose única sobre D5, D6 e D10). Durante o seguimento observou-se melhora clínica, recuperação progressiva dos parâmetros hematológicos e desaparecimento do pico monoclonal sérico nos exames subsequentes. Em março de 2026 apresentava hemoglobina de 12,2 g/dL, função renal preservada e manutenção da resposta hematológica, permanecendo em terapia de manutenção com talidomida e seguimento ambulatorial. Discussão: O acometimento pulmonar extramedular no mieloma múltiplo é raro e pode simular neoplasias pulmonares. O diagnóstico depende do estudo histopatológico associado à imunohistoquímica, com positividade para CD138 e restrição para cadeia leve monoclonal. Essa manifestação está associada a pior prognóstico. Neste caso, houve resposta satisfatória ao tratamento com bortezomibe e radioterapia, evidenciada pela negativação do pico monoclonal e estabilização clínica. Conclusão: O plasmocitoma pulmonar deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas pulmonares em pacientes com mieloma múltiplo. O diagnóstico precoce, confirmado por histopatologia, e o tratamento adequado favorecem melhor controle da doença, mesmo em apresentações extramedulares.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -