Skip to content
DraconiticResearch
Search Sources API
201,683 studies31 sourcesUpdated 56 min ago
Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RECORRENTE EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: PADRÃO SOROLÓGICO MISTO E RETICULOCITOPENIA SUGESTIVOS DE CRISE APLÁSICA TRANSITÓRIA

  1. 1Hospital Escola Alvaro Alvim, Campos dos Goytacazes, RJ, Brasil

Abstract

Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) acomete cerca de 10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode preceder ou coincidir com o diagnóstico da doença. Infecções virais, notadamente pelo Parvovírus B19, são gatilhos bem estabelecidos de crise aplásica transitória, caracterizada por reticulocitopenia desproporcional à anemia devido à supressão seletiva dos precursores eritroides na medula óssea. Relato de Caso: Mulher, 60 anos, com LES há 41 anos e três episódios prévios de AHAI (2017, 2018 e 2022), todos com resposta satisfatória à corticoterapia ‒ pulsoterapia de metilprednisolona por três dias seguida de prednisona de manutenção 20 mg/dia nos dois últimos. Apresentou-se com história de dez dias de mal-estar, dispneia, hematúria, vertigem e artralgia incapacitante, motivando internação hospitalar. Laboratório evidenciou hemoglobina 6,3 g/dL (VR 11,7 a 15,5 g/dL), desidrogenase lática 997 U/L (VR 200 a 480 U/L), bilirrubina indireta 1,10 mg/dL (VR até 0,8 mg/dL) e haptoglobina 10 mg/dL (VR 30 a 200 mg/dL), com reticulócitos de 1,0% (VR 0,5 a 1,5%), valor inapropriadamente normal para o grau de hemólise. Etiologias carenciais (vitamina B12, ácido fólico e dosagem de ferritina) e outras causas infecciosas (HIV, hepatites B e C, e PCR quantitativo para CMV) foram devidamente descartadas. O teste de antiglobulina direto (TAD) poliespecífico, negativo à admissão, tornou-se positivo (3+) onze dias depois, com monoespecífico revelando IgG 2+, IgM 2+ e C3d 3+ ‒ perfil misto não documentado nos episódios anteriores, nos quais apenas o resultado poliespecífico havia sido registrado. Sorologia para Parvovírus B19 mostrou IgG/ IgM reagentes, PCR disponíveis. A paciente recebeu pulsoterapia de metilprednisolona e uma transfusão de concentrado de hemácias, com alta após 22 dias e melhora dos sintomas. Discussão: A reticulocitopenia relativa diante de um processo de hemólise ativa sugere fortemente que o quadro imune periférico foi significativamente agravado por uma crise aplásica transitória desencadeada pelo Parvovírus B19, resultando no duplo mecanismo de destruição periférica e falência temporária da produção medular. O Parvovírus B19 infecta seletivamente os proeritroblastos, causando lise celular direta e interrupção transitória da eritropoiese. A soroconversão do TAD durante a internação e o perfil misto IgG/IgM/C3d distinguem este episódio dos anteriores e reforçam a importância do TAD monoespecífico seriado. A negativização inicial do TAD pode decorrer do consumo rápido de autoanticorpos ou de níveis circulantes abaixo do limite de detecção, justificando a testagem sequencial. Na infecção por Parvovírus B19, a conduta terapêutica depende do status imunológico e da gravidade: em pacientes imunocompetentes ou moderadamente imunossuprimidos com curso autolimitado, o manejo conservador com suporte transfusional e tratamento da doença de base é suficiente, reservando-se a imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) para imunodeficiências graves com aplasia eritroide pura persistente e viremia crônica. Neste caso, a excelente resposta ao suporte transfusional e à corticoterapia justificou a conduta conservadora, sem necessidade de IVIG. Conclusão: Pacientes com LES e anemia grave sem reticulocitose, investigar infecções como Parvovírus B19 e causas carenciais é crucial. O diagnóstico precoce da crise aplásica e o TAD monoespecífico seriado diferenciam a ação autoimune da falência medular, guiando a terapia e as transfusões.

Related

  1. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COM RETICULOCITOPENIA COMO MANIFESTAÇÃO DE LINFOMA ANGIOIMUNOBLÁSTICO DE CÉLULAS T EM PACIENTE COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA COM 5QDEL(5)(Q13Q33)
    Kaio Cruz RAMOS DA MATA, Maria Almeida DIAS, Larissa de Lima ESTRELA COSTA +7
    Hematology, Transfusion and Cell TherapyPeer-reviewedCC BYFull textEndocrinology & metabolismDOAJ
  2. PERDA GESTACIONAL TARDIA RECORRENTE POR HEMÓLISE FETAL SECUNDÁRIA À DEFICIÊNCIA DE G6PD: RELATO DE CASO
    Nicole Freire PERIM, Tarcísio Silva BORBOREMA, Bárbara Meneghin DOMINGOS +3
    Hematology, Transfusion and Cell TherapyPeer-reviewedCC BYFull textObstetrics, gynaecology & paediatricsDOAJ
  3. MIELOFIBROSE AUTOIMUNE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO SIMULANDO SÍNDROME MIELODISPLÁSICA E MIELOFIBROSE PRIMÁRIA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
    Marcos Roberto CURCIO PEREIRA, Guilherme Lourenço DE MACEDO, Gabriel Ugioni DUARTE +2
    Hematology, Transfusion and Cell TherapyPeer-reviewedCC BYFull textHuman geneticsDOAJ
  4. MIELOFIBROSE AUTOIMUNE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO SIMULANDO SÍNDROME MIELODISPLÁSICA E MIELOFIBROSE PRIMÁRIA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
    Marcos Roberto CURCIO PEREIRA, Guilherme Lourenço DE MACEDO, Gabriela Ugioni DUARTE +3
    Hematology, Transfusion and Cell TherapyPeer-reviewedCC BYFull textHuman geneticsDOAJ
  5. PERFIL SOROLÓGICO PARA CITOMEGALOVÍRUS EM DOADORES DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOÉTICAS PARA TRANSPLANTE ALOGÊNICO NO PERÍODO DE JANEIRO A JUNHO DE 2026
    Nayara Moya Rios VALE, Carine Prisco ARNONI, Rafael Martins PARREIRA +5
    Hematology, Transfusion and Cell TherapyPeer-reviewedCC BYFull textEpidemiology & public healthDOAJ
BibTeX
@article{fonseca2026anemia,
  title = {{ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RECORRENTE EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: PADRÃO SOROLÓGICO MISTO E RETICULOCITOPENIA SUGESTIVOS DE CRISE APLÁSICA TRANSITÓRIA}},
  author = {Angela Alves Gomes FONSECA and Gabriel Maciel Sales SARDINHA and Lara Simão Barbosa LEMOS and Lais O Espírito Santo Sarmet ROCHA and Lara Bastos GOMES},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.106618},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106618},
  note = {CC BY},
}
RIS
TY  - JOUR
TI  - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RECORRENTE EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: PADRÃO SOROLÓGICO MISTO E RETICULOCITOPENIA SUGESTIVOS DE CRISE APLÁSICA TRANSITÓRIA
AU  - Angela Alves Gomes FONSECA
AU  - Gabriel Maciel Sales SARDINHA
AU  - Lara Simão Barbosa LEMOS
AU  - Lais O Espírito Santo Sarmet ROCHA
AU  - Lara Bastos GOMES
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106618
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106618
AB  - Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) acomete cerca de 10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode preceder ou coincidir com o diagnóstico da doença. Infecções virais, notadamente pelo Parvovírus B19, são gatilhos bem estabelecidos de crise aplásica transitória, caracterizada por reticulocitopenia desproporcional à anemia devido à supressão seletiva dos precursores eritroides na medula óssea. Relato de Caso: Mulher, 60 anos, com LES há 41 anos e três episódios prévios de AHAI (2017, 2018 e 2022), todos com resposta satisfatória à corticoterapia ‒ pulsoterapia de metilprednisolona por três dias seguida de prednisona de manutenção 20 mg/dia nos dois últimos. Apresentou-se com história de dez dias de mal-estar, dispneia, hematúria, vertigem e artralgia incapacitante, motivando internação hospitalar. Laboratório evidenciou hemoglobina 6,3 g/dL (VR 11,7 a 15,5 g/dL), desidrogenase lática 997 U/L (VR 200 a 480 U/L), bilirrubina indireta 1,10 mg/dL (VR até 0,8 mg/dL) e haptoglobina 10 mg/dL (VR 30 a 200 mg/dL), com reticulócitos de 1,0% (VR 0,5 a 1,5%), valor inapropriadamente normal para o grau de hemólise. Etiologias carenciais (vitamina B12, ácido fólico e dosagem de ferritina) e outras causas infecciosas (HIV, hepatites B e C, e PCR quantitativo para CMV) foram devidamente descartadas. O teste de antiglobulina direto (TAD) poliespecífico, negativo à admissão, tornou-se positivo (3+) onze dias depois, com monoespecífico revelando IgG 2+, IgM 2+ e C3d 3+ ‒ perfil misto não documentado nos episódios anteriores, nos quais apenas o resultado poliespecífico havia sido registrado. Sorologia para Parvovírus B19 mostrou IgG/ IgM reagentes, PCR disponíveis. A paciente recebeu pulsoterapia de metilprednisolona e uma transfusão de concentrado de hemácias, com alta após 22 dias e melhora dos sintomas. Discussão: A reticulocitopenia relativa diante de um processo de hemólise ativa sugere fortemente que o quadro imune periférico foi significativamente agravado por uma crise aplásica transitória desencadeada pelo Parvovírus B19, resultando no duplo mecanismo de destruição periférica e falência temporária da produção medular. O Parvovírus B19 infecta seletivamente os proeritroblastos, causando lise celular direta e interrupção transitória da eritropoiese. A soroconversão do TAD durante a internação e o perfil misto IgG/IgM/C3d distinguem este episódio dos anteriores e reforçam a importância do TAD monoespecífico seriado. A negativização inicial do TAD pode decorrer do consumo rápido de autoanticorpos ou de níveis circulantes abaixo do limite de detecção, justificando a testagem sequencial. Na infecção por Parvovírus B19, a conduta terapêutica depende do status imunológico e da gravidade: em pacientes imunocompetentes ou moderadamente imunossuprimidos com curso autolimitado, o manejo conservador com suporte transfusional e tratamento da doença de base é suficiente, reservando-se a imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) para imunodeficiências graves com aplasia eritroide pura persistente e viremia crônica. Neste caso, a excelente resposta ao suporte transfusional e à corticoterapia justificou a conduta conservadora, sem necessidade de IVIG. Conclusão: Pacientes com LES e anemia grave sem reticulocitose, investigar infecções como Parvovírus B19 e causas carenciais é crucial. O diagnóstico precoce da crise aplásica e o TAD monoespecífico seriado diferenciam a ação autoimune da falência medular, guiando a terapia e as transfusões.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -