ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RECORRENTE EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: PADRÃO SOROLÓGICO MISTO E RETICULOCITOPENIA SUGESTIVOS DE CRISE APLÁSICA TRANSITÓRIA
- 1Hospital Escola Alvaro Alvim, Campos dos Goytacazes, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) acomete cerca de 10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode preceder ou coincidir com o diagnóstico da doença. Infecções virais, notadamente pelo Parvovírus B19, são gatilhos bem estabelecidos de crise aplásica transitória, caracterizada por reticulocitopenia desproporcional à anemia devido à supressão seletiva dos precursores eritroides na medula óssea. Relato de Caso: Mulher, 60 anos, com LES há 41 anos e três episódios prévios de AHAI (2017, 2018 e 2022), todos com resposta satisfatória à corticoterapia ‒ pulsoterapia de metilprednisolona por três dias seguida de prednisona de manutenção 20 mg/dia nos dois últimos. Apresentou-se com história de dez dias de mal-estar, dispneia, hematúria, vertigem e artralgia incapacitante, motivando internação hospitalar. Laboratório evidenciou hemoglobina 6,3 g/dL (VR 11,7 a 15,5 g/dL), desidrogenase lática 997 U/L (VR 200 a 480 U/L), bilirrubina indireta 1,10 mg/dL (VR até 0,8 mg/dL) e haptoglobina 10 mg/dL (VR 30 a 200 mg/dL), com reticulócitos de 1,0% (VR 0,5 a 1,5%), valor inapropriadamente normal para o grau de hemólise. Etiologias carenciais (vitamina B12, ácido fólico e dosagem de ferritina) e outras causas infecciosas (HIV, hepatites B e C, e PCR quantitativo para CMV) foram devidamente descartadas. O teste de antiglobulina direto (TAD) poliespecífico, negativo à admissão, tornou-se positivo (3+) onze dias depois, com monoespecífico revelando IgG 2+, IgM 2+ e C3d 3+ ‒ perfil misto não documentado nos episódios anteriores, nos quais apenas o resultado poliespecífico havia sido registrado. Sorologia para Parvovírus B19 mostrou IgG/ IgM reagentes, PCR disponíveis. A paciente recebeu pulsoterapia de metilprednisolona e uma transfusão de concentrado de hemácias, com alta após 22 dias e melhora dos sintomas. Discussão: A reticulocitopenia relativa diante de um processo de hemólise ativa sugere fortemente que o quadro imune periférico foi significativamente agravado por uma crise aplásica transitória desencadeada pelo Parvovírus B19, resultando no duplo mecanismo de destruição periférica e falência temporária da produção medular. O Parvovírus B19 infecta seletivamente os proeritroblastos, causando lise celular direta e interrupção transitória da eritropoiese. A soroconversão do TAD durante a internação e o perfil misto IgG/IgM/C3d distinguem este episódio dos anteriores e reforçam a importância do TAD monoespecífico seriado. A negativização inicial do TAD pode decorrer do consumo rápido de autoanticorpos ou de níveis circulantes abaixo do limite de detecção, justificando a testagem sequencial. Na infecção por Parvovírus B19, a conduta terapêutica depende do status imunológico e da gravidade: em pacientes imunocompetentes ou moderadamente imunossuprimidos com curso autolimitado, o manejo conservador com suporte transfusional e tratamento da doença de base é suficiente, reservando-se a imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) para imunodeficiências graves com aplasia eritroide pura persistente e viremia crônica. Neste caso, a excelente resposta ao suporte transfusional e à corticoterapia justificou a conduta conservadora, sem necessidade de IVIG. Conclusão: Pacientes com LES e anemia grave sem reticulocitose, investigar infecções como Parvovírus B19 e causas carenciais é crucial. O diagnóstico precoce da crise aplásica e o TAD monoespecífico seriado diferenciam a ação autoimune da falência medular, guiando a terapia e as transfusões.
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AU - Angela Alves Gomes FONSECA
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106618
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -