TRANSPLANTE ALOGÊNICO HAPLOIDÊNTICO PARA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA RELACIONADA À TERAPIA E LINFOMA DE CÉLULAS T SUBCUTÂNEO PANICULITE-LIKE CONCOMITANTE: RELATO DE CASO
- 1Hospital Nove de Julho, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome mielodisplásica (SMD) relacionada à terapia é uma neoplasia mieloide secundária à exposição prévia a quimioterapia e/ou radioterapia, de comportamento agressivo e prognóstico desfavorável. O transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TCTH), estratégia consolidada no resgate de linfomas agressivos, está entre seus principais fatores de risco: a terapia que resgata o linfoma pode originar a neoplasia mieloide secundária. O TCTH alogênico permanece a única estratégia potencialmente curativa, com desafio adicional em idosos multitratados. Mais incomum é o cenário de um único TCTH alogênico indicado para duas neoplasias ativas de linhagens distintas. Relato do caso: Homem, 75 anos, com linfoma folicular grau 1 diagnosticado em 2004, progressão em 2015 com linfonodomegalia inguinal volumosa tratada com oito ciclos de R-CHOP seguidos de rituximabe e transformação histológica para linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) em 2016, quando recebeu novo tratamento sistêmico de resgate baseado em platina, seguido de TCTH autólogo de consolidação em junho de 2017, com remissão do linfoma B mantida desde então. No ano seguinte evoluiu com citopenias persistentes, sendo diagnosticado com SMD relacionada à terapia em 2018, conduzida com terapia de suporte. Em 2023 surgiram lesões infiltrativas em membros inferiores e abdome associadas a febre, diagnosticadas como linfoma de células T subcutâneo paniculite-like (SPTCL), tratado com ciclosporina sem controle sustentado. Com piora das citopenias e alta dependência transfusional, indicou-se TCTH alogênico na vigência de duas neoplasias ativas: a SMD relacionada à terapia e o SPTCL. Após dois ciclos de azacitidina como terapia ponte, o transplante foi realizado em setembro de 2024 com doadora haploidêntica aparentada (neta), fonte sangue periférico, condicionamento FluCy-TBI 4 Gy e profilaxia de doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida pós-transplante, sirolimo e micofenolato mofetil. Houve enxertia neutrofílica no D+18 e plaquetária no D+22, e a avaliação medular pós-transplante não demonstrou população celular anômala por imunofenotipagem, com quimerismo de 100% nas avaliações. Houve regressão completa das lesões cutâneas do SPTCL, que não recidivaram, sem terapia dirigida adicional. As complicações incluíram reativação de citomegalovírus, DECH aguda de trato gastrointestinal baixo, hipogamaglobulinemia com reposição de imunoglobulina intravenosa e episódios infecciosos de trato respiratório. Ainda assim, evoluiu com recuperação hematológica progressiva, resolução da DECH e manutenção do quimerismo completo. Conclusão: O caso ilustra o duplo papel do TCTH autólogo, que consolidou a remissão do LDGCB e integrou a cadeia causal da SMD relacionada à terapia, e o caráter curativo do TCTH alogênico haploidêntico, único procedimento capaz de tratar em conjunto as duas neoplasias então ativas, com remissão prolongada da SMD e resolução sustentada do SPTCL. Reforça o TCTH alogênico como única estratégia curativa na SMD relacionada à terapia, ainda que esta seja consequência tardia do TCTH autólogo prévio, mostra que idosos selecionados podem alcançar desfecho favorável após extensa exposição antineoplásica e evidencia o potencial do enxerto alogênico em controlar simultaneamente neoplasias mieloide e linfoide no mesmo paciente.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -