TRANSPLANTE HAPLOIDÊNTICO EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE PRECURSORES EARLY T PHILADELPHIA POSITIVA COM DOENÇA RESIDUAL MENSURÁVEL POSITIVA - RELATO DE CASO

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TY  - JOUR
TI  - TRANSPLANTE HAPLOIDÊNTICO EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE PRECURSORES EARLY T PHILADELPHIA POSITIVA COM DOENÇA RESIDUAL MENSURÁVEL POSITIVA - RELATO DE CASO
AU  - Gabriele Ritter FELIPE
AU  - Eduardo Marchon Leão BURLAMAQUI
AU  - Maria Fernanda Rosa DEZAN
AU  - Livia Beatriz Soares MONTEIRO
AU  - Lucas Silva LOPES
AU  - Rafael Augusto Faust MACHADO
AU  - Lucas Salviano DE ABREU
AU  - Paula Cividanes Ribeiro CABRAL
AU  - Maria Carolina Rebouças de Azevedo MARQUES
AU  - Fernanda Santos AZEVEDO
AU  - Roberta Shcolnik SZOR
AU  - Luana Pompeu dos Santos ROCHA
AU  - Vinicius Campos DE MOLLA
AU  - Cainã Dabbous DE LIZ
AU  - Pedro Henrique Arruda DE MORAES
AU  - Celso Arrais Rodrigues DA SILVA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106918
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106918
AB  - Objetivo: Relatar a evolução clínica de um paciente com leucemia linfoblástica aguda (LLA) de precursores early T Philadelphia positiva, submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) haploidêntico na vigência de doença residual mensurável (DRM) positiva. Métodos: Relato de caso descritivo e observacional, elaborado a partir da revisão do prontuário médico, mediante consentimento do paciente. Relato do caso: Paciente masculino, 70 anos, diagnosticado em novembro de 2025 com LLA de precursores early T Philadelphia positiva (BCR::ABL1 p190), considerada de alto risco. Iniciou tratamento conforme protocolo GRAALL, sendo posteriormente direcionado ao protocolo GRAAPH 2014 após identificação da fusão BCR::ABL1 por PCR qualitativo, sendo também confirmado por FISH (Fluorescence In Situ Hybridization) e NGS (Next Generation Sequencing). Durante o tratamento, recebeu dasatinibe e, transitoriamente, foi escalonado para ponatinibe, conforme resposta clínica e molecular. Apesar da terapia, manteve DRM positiva no pré-transplante, evidenciada por imunofenotipagem (0,029%) e BCR::ABL1 quantitativo (0,0348%). Foi então submetido a TCTH haploidêntico aparentado, com regime de condicionamento FluCyTBI (4 Gy) e profilaxia para doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida pós-transplante, sirolimo e micofenolato de mofetila. A infusão ocorreu em abril de 2026, com enxertia neutrofílica e plaquetária no D+14. Evoluiu com quimerismo de 100% em sangue periférico, ausência de reativação por CMV e episódio de DECH aguda cutânea grau I, tratado com corticosteroide sistêmico e corticoide tópico, apresentando resolução completa. Na avaliação em D+90 encontrava-se em bom estado geral, sem sinais clínicos de DECH ativa, em retirada da imunossupressão e com avaliação de doença residual mensurável (DRM) por imunofenotipagem de medula óssea e BCR::ABL1 negativas. Discussão: A LLA early T Philadelphia positiva representa uma entidade rara, biologicamente agressiva e associada a elevado risco de recaída. A persistência de DRM positiva antes do transplante constitui importante fator prognóstico desfavorável, justificando a indicação precoce de TCTH alogênico. O transplante haploidêntico expandiu significativamente o acesso ao tratamento curativo em pacientes sem doadores compatíveis, apresentando resultados cada vez mais favoráveis com o uso de ciclofosfamida pós-transplante para prevenção de DECH. Neste caso, observou-se enxertia precoce, controle inicial da doença e baixa toxicidade, apesar da presença de fatores prognósticos adversos. Conclusão: O TCTH haploidêntico representa uma estratégia terapêutica viável para pacientes com LLA Philadelphia positiva de alto risco e DRM persistente, incluindo casos de LLA-T de precursores iniciais (early T). O acompanhamento molecular após o transplante permanece essencial para detecção precoce de recaída e direcionamento de terapias adicionais.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -