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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

INCOMPATIBILIDADE MATERNO-FETAL POR ANTICORPO CONTRA ANTÍGENO DE ALTA FREQUÊNCIA: ANTI-DIEGO(B) - RELATO DE CASO

5 affiliations
  1. 1Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná (HEMEPAR), Curitiba, PR, Brasil
  2. 2Universidade Estadual de Ponta Grossa (UEPG), Ponta Grossa, PR, Brasil
  3. 3Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, Brasil
  4. 4Universidade Estadual de Maringá (UEM), Maringá, PR, Brasil
  5. 5Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (Hemoce), Fortaleza, CE, Brasil

Abstract

Introdução: A incompatibilidade materno-fetal ocorre quando o feto expressa um antígeno eritrocitário, o qual é ausente na mãe. A exposição materna a estes antígenos pode levar a produção de aloanticorpos IgG que atravessam a placenta e mediam a lise das hemácias fetais, resultando em doença hemolítica do feto e do recém-nascido (DHFRN). Anticorpos do sistema Rh são os mais frequentes, sendo rara a incompatibilidade contra antígenos de alta frequência, porém é imperativo que os profissionais saibam identificar estas situações potencialmente graves. A ISBT reconhece 24 antígenos no sistema Diego - gene SLC4A1 (cromossomo 17) - destacando-se Di(a), Di(b), Wr(a) e Wr(b). Di(a) é de baixa frequência (8% na população brasileira em geral, até 34% em asiáticos e indígenas sul-americanos); Di(b) é de alta frequência (> 99%). Anticorpos anti-Di(b) podem causar DHFRN e reações transfusionais hemolíticas. Relato de caso: Gestante, 28a, G6P2C2A1. Tipagem B, RhD+; TAD e Auto-controle: negativos. PAI em gel-teste (LISS/Coombs, Bio-Rad) 2+ com a hemácia I e negativa com hemácia II. A identificação em gel-teste (Bio-Rad) revelou, na AGH, 10 de 11 células com 2+, exceto a nº 11; no painel papainizado, todas com 4+. Foi evidenciado efeito de dose: hemácias com reações negativas em AGH expressavam Di(a), heterozigose Di(a+b+), enquanto as reativas seriam homozigotas Di(a−b+). Fenotipagem da paciente: C+ c+ E- e+ K- k+ Kp(a-) Kp(b+) Jk(a+) Jk(b-) P1+ Le(a-) Le(b+) Lu(a-) Lu(b+) M+ N+ S+ s+ Fy(a+) Fy(b+) Di(a+). A genotipagem do SLC4A1 (Sequenciamento de Sanger) revelou DI*01/DI*01, fenótipo deduzido Di(a+b−). Confirmação sorológica com hemácias raras Di(a+b−), a qual foi compatível. A gestante recebeu acompanhamento interdisciplinar (obstetra, hematologista, equipe de enfermagem e laboratório), com reposição de ferro e ácido fólico orais, mantendo níveis de Hb superiores a 11,5 g/dL. Títulos do anticorpo se mantiveram entre 2 e 4 até o fim da gestação. Dopplervelocimetrias de artéria cerebral média não evidenciaram sofrimento fetal ou anemia. Foram reservados 2 CHs compatíveis Di(b−) via Cadastro Nacional de Sangue Raro (CNSR/HEMOCE). Evoluiu com parto cesárea programado, 38 semanas, sem intercorrências. RN: Apgar 9/10, 2,990 kg, anictérico, sem sinais de hemólise, Hb 17,93 g/dL, Tipagem B, RhD+, alta hospitalar sem intercorrências no terceiro dia após parto. Não houve necessidade de transfusão. Discussão: A ocorrência de anti-Di(b) é plausível na população brasileira devido à ancestralidade indígena e asiática, nas quais o alelo DI*01 é mais frequente. A identificação de anticorpos contra antígenos de alta frequência é desafiadora, pois a maioria das hemácias dos painéis os expressa, dificultando a exclusão de reatividade. O conhecimento da composição fenotípica dos painéis é fundamental; pois a observação do efeito de dose é crucial para direcionar a investigação. A genotipagem do SLC4A1 foi valiosa frente à indisponibilidade de antissoro anti-Di(b), confirmando o fenótipo Di(a+b−). Ainda que com desfecho favorável, a reserva de CHs compatíveis foi uma medida segura. Conclusão: A conduta imuno-hematológica e molecular confirmou a incompatibilidade materno-fetal por anti-Di(b), evidenciando o significado do reconhecimento do efeito de dose e da genotipagem como ferramentas complementares. Cabe destacar a importância da assistência interdisciplinar e da articulação com o CNSR, garantindo o suporte transfusional e a relevância da integração entre os hemocentros.

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AB  - Introdução: A incompatibilidade materno-fetal ocorre quando o feto expressa um antígeno eritrocitário, o qual é ausente na mãe. A exposição materna a estes antígenos pode levar a produção de aloanticorpos IgG que atravessam a placenta e mediam a lise das hemácias fetais, resultando em doença hemolítica do feto e do recém-nascido (DHFRN). Anticorpos do sistema Rh são os mais frequentes, sendo rara a incompatibilidade contra antígenos de alta frequência, porém é imperativo que os profissionais saibam identificar estas situações potencialmente graves. A ISBT reconhece 24 antígenos no sistema Diego - gene SLC4A1 (cromossomo 17) - destacando-se Di(a), Di(b), Wr(a) e Wr(b). Di(a) é de baixa frequência (8% na população brasileira em geral, até 34% em asiáticos e indígenas sul-americanos); Di(b) é de alta frequência (> 99%). Anticorpos anti-Di(b) podem causar DHFRN e reações transfusionais hemolíticas. Relato de caso: Gestante, 28a, G6P2C2A1. Tipagem B, RhD+; TAD e Auto-controle: negativos. PAI em gel-teste (LISS/Coombs, Bio-Rad) 2+ com a hemácia I e negativa com hemácia II. A identificação em gel-teste (Bio-Rad) revelou, na AGH, 10 de 11 células com 2+, exceto a nº 11; no painel papainizado, todas com 4+. Foi evidenciado efeito de dose: hemácias com reações negativas em AGH expressavam Di(a), heterozigose Di(a+b+), enquanto as reativas seriam homozigotas Di(a−b+). Fenotipagem da paciente: C+ c+ E- e+ K- k+ Kp(a-) Kp(b+) Jk(a+) Jk(b-) P1+ Le(a-) Le(b+) Lu(a-) Lu(b+) M+ N+ S+ s+ Fy(a+) Fy(b+) Di(a+). A genotipagem do SLC4A1 (Sequenciamento de Sanger) revelou DI*01/DI*01, fenótipo deduzido Di(a+b−). Confirmação sorológica com hemácias raras Di(a+b−), a qual foi compatível. A gestante recebeu acompanhamento interdisciplinar (obstetra, hematologista, equipe de enfermagem e laboratório), com reposição de ferro e ácido fólico orais, mantendo níveis de Hb superiores a 11,5 g/dL. Títulos do anticorpo se mantiveram entre 2 e 4 até o fim da gestação. Dopplervelocimetrias de artéria cerebral média não evidenciaram sofrimento fetal ou anemia. Foram reservados 2 CHs compatíveis Di(b−) via Cadastro Nacional de Sangue Raro (CNSR/HEMOCE). Evoluiu com parto cesárea programado, 38 semanas, sem intercorrências. RN: Apgar 9/10, 2,990 kg, anictérico, sem sinais de hemólise, Hb 17,93 g/dL, Tipagem B, RhD+, alta hospitalar sem intercorrências no terceiro dia após parto. Não houve necessidade de transfusão. Discussão: A ocorrência de anti-Di(b) é plausível na população brasileira devido à ancestralidade indígena e asiática, nas quais o alelo DI*01 é mais frequente. A identificação de anticorpos contra antígenos de alta frequência é desafiadora, pois a maioria das hemácias dos painéis os expressa, dificultando a exclusão de reatividade. O conhecimento da composição fenotípica dos painéis é fundamental; pois a observação do efeito de dose é crucial para direcionar a investigação. A genotipagem do SLC4A1 foi valiosa frente à indisponibilidade de antissoro anti-Di(b), confirmando o fenótipo Di(a+b−). Ainda que com desfecho favorável, a reserva de CHs compatíveis foi uma medida segura. Conclusão: A conduta imuno-hematológica e molecular confirmou a incompatibilidade materno-fetal por anti-Di(b), evidenciando o significado do reconhecimento do efeito de dose e da genotipagem como ferramentas complementares. Cabe destacar a importância da assistência interdisciplinar e da articulação com o CNSR, garantindo o suporte transfusional e a relevância da integração entre os hemocentros.
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SN  - 2531-1387
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