HEMOFILIA A ADQUIRIDA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DESFECHOS DOS CASOS DOS ÚLTIMOS DOIS ANOS ACOMPANHADOS EM UM CENTRO DE TRATAMENTO DE HEMOFILIAS E COAGULOPATIAS
- 1Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: Hemofilias adquiridas são um grupo de doenças hemorrágicas raras caracterizadas pela produção de autoanticorpos (AAC) direcionados contra fatores de coagulação. A Hemofilia A (AAC direcionados contra o fator VIII - FVIII) é a mais prevalente, com incidência estimada em 1 até 6 casos/milhão de habitantes, conforme a o país de origem da coorte. Não existem dados brasileiros publicados até o momento. A incidência da doença é bimodal, afetando principalmente mulheres no período gestacional/puerpério e idosos, cuja etiologia se divide de forma essencialmente igual entre idiopática e autoimune ou neoplásica. Clinicamente se caracteriza por sangramentos subcutâneos em 50-80% dos casos e o diagnóstico é feito a partir de história pessoal negativa para sangramentos prévios, um teste da mistura sem correção com atividade do FVIII < 50% e detecção de inibidor de FVIII. O tratamento se dá através da combinação de agentes hemostáticos – para cessar os sangramentos e imunossupressores para erradicação do inibidor, além de prevenir exposição a procedimentos cirúrgicos com alto risco de sangramentos. Métodos: Estudo de série de casos, de caráter retrospectivo, conduzido no Centro de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias do Hemocentro da UNIFESP. Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de hemofilia A adquirida (HAA) estabelecido a partir de 01/01/2024 até os dias atuais. Os dados foram obtidos por revisão de prontuário, com diagnóstico confirmado por atividade de FVIII <50%, inibidor anti-FVIII detectável pelo método de Bethesda e ausência de história pessoal/familiar de hemofilia congênita. Remissão parcial foi definida como FVIII >50% na ausência de sangramento ativo, com terapia hemostática suspensa por mais de 24 horas; remissão completa, como FVIII normal, inibidor indetectável, e imunossupressão suspensa ou reduzida ao nível pré-HAA. As análises foram exclusivamente descritivas (mediana, IQR, frequências). Resultados: Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de HAA a partir de 01/01/2024. A idade mediana foi de 67,5 anos (IQR 58,5–73,0), com distribuição equilibrada entre os sexos (4M/4F). A etiologia foi autoimune em 50% (4/8) e idiopática em 50% (4/8), sem casos de malignidade. Sangramento grave na apresentação ocorreu em 62,5% (5/8), sendo de maior prevalência a presença de mais de um foco. A atividade de FVIII residual ao diagnóstico apresentou mediana de 1,0% (IQR 0,8–6,5), e o título de inibidor anti-FVIII, mediana de 32,0 UB/mL (IQR 16,0–38,0). A mediana de tratamento hemostático foi de 16 dias (IQR: 6,2 – 76,8). Quanto a imunossupressão: 4 utilizaram apenas corticóide e 4 necessitaram de associação de drogas. Em relação aos desfechos: 25% evoluíram para óbito (2/8); 75% apresentaram remissão parcial (6/8 – aqui estão incluídos: 1 paciente ainda em imunossupressão no presente momento) e 50,0% mantêm remissão completa (4/8) com tempo mediano até remissão completa de 9,3 meses. Nesta coorte, não houve perda de seguimento. Discussão: Os dados desta coorte unicêntrica obtidos nos últimos 31 meses, revelaram: mediana de idade inferior (67,5 anos) à da literatura (73-77 anos), proporção elevada de associação com doenças autoimunes (50% contra 5-20% na literatura) e mortalidade semelhante às publicações disponíveis. Também deve ser destacada a eficácia da terapia com corticosteróides, mesmo em inibidores superiores a 20 UB/mL, pois 50% obtiveram resposta em primeira linha com agente único.
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AB - Introdução: Hemofilias adquiridas são um grupo de doenças hemorrágicas raras caracterizadas pela produção de autoanticorpos (AAC) direcionados contra fatores de coagulação. A Hemofilia A (AAC direcionados contra o fator VIII - FVIII) é a mais prevalente, com incidência estimada em 1 até 6 casos/milhão de habitantes, conforme a o país de origem da coorte. Não existem dados brasileiros publicados até o momento. A incidência da doença é bimodal, afetando principalmente mulheres no período gestacional/puerpério e idosos, cuja etiologia se divide de forma essencialmente igual entre idiopática e autoimune ou neoplásica. Clinicamente se caracteriza por sangramentos subcutâneos em 50-80% dos casos e o diagnóstico é feito a partir de história pessoal negativa para sangramentos prévios, um teste da mistura sem correção com atividade do FVIII < 50% e detecção de inibidor de FVIII. O tratamento se dá através da combinação de agentes hemostáticos – para cessar os sangramentos e imunossupressores para erradicação do inibidor, além de prevenir exposição a procedimentos cirúrgicos com alto risco de sangramentos. Métodos: Estudo de série de casos, de caráter retrospectivo, conduzido no Centro de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias do Hemocentro da UNIFESP. Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de hemofilia A adquirida (HAA) estabelecido a partir de 01/01/2024 até os dias atuais. Os dados foram obtidos por revisão de prontuário, com diagnóstico confirmado por atividade de FVIII <50%, inibidor anti-FVIII detectável pelo método de Bethesda e ausência de história pessoal/familiar de hemofilia congênita. Remissão parcial foi definida como FVIII >50% na ausência de sangramento ativo, com terapia hemostática suspensa por mais de 24 horas; remissão completa, como FVIII normal, inibidor indetectável, e imunossupressão suspensa ou reduzida ao nível pré-HAA. As análises foram exclusivamente descritivas (mediana, IQR, frequências). Resultados: Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de HAA a partir de 01/01/2024. A idade mediana foi de 67,5 anos (IQR 58,5–73,0), com distribuição equilibrada entre os sexos (4M/4F). A etiologia foi autoimune em 50% (4/8) e idiopática em 50% (4/8), sem casos de malignidade. Sangramento grave na apresentação ocorreu em 62,5% (5/8), sendo de maior prevalência a presença de mais de um foco. A atividade de FVIII residual ao diagnóstico apresentou mediana de 1,0% (IQR 0,8–6,5), e o título de inibidor anti-FVIII, mediana de 32,0 UB/mL (IQR 16,0–38,0). A mediana de tratamento hemostático foi de 16 dias (IQR: 6,2 – 76,8). Quanto a imunossupressão: 4 utilizaram apenas corticóide e 4 necessitaram de associação de drogas. Em relação aos desfechos: 25% evoluíram para óbito (2/8); 75% apresentaram remissão parcial (6/8 – aqui estão incluídos: 1 paciente ainda em imunossupressão no presente momento) e 50,0% mantêm remissão completa (4/8) com tempo mediano até remissão completa de 9,3 meses. Nesta coorte, não houve perda de seguimento. Discussão: Os dados desta coorte unicêntrica obtidos nos últimos 31 meses, revelaram: mediana de idade inferior (67,5 anos) à da literatura (73-77 anos), proporção elevada de associação com doenças autoimunes (50% contra 5-20% na literatura) e mortalidade semelhante às publicações disponíveis. Também deve ser destacada a eficácia da terapia com corticosteróides, mesmo em inibidores superiores a 20 UB/mL, pois 50% obtiveram resposta em primeira linha com agente único.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -