CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, LABORATORIAIS, TRATAMENTO E DESFECHOS DE PACIENTES ADULTOS COM LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO TERCIÁRIO
- 1Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome hiperinflamatória grave e potencialmente fatal, caracterizada por ativação imune desregulada e disfunção orgânica progressiva. O diagnóstico em adultos permanece um desafio devido à sobreposição de suas manifestações clínicas e laboratoriais com outras condições críticas. O HScore constitui uma ferramenta útil para estimativa da probabilidade diagnóstica e a identificação de hemofagocitose em medula óssea é um achado tradicionalmente utilizado na investigação, embora não seja necessário para esse diagnóstico ou exclusivo dessa doença. Objetivo: Descrever as características clínicas, laboratoriais, terapêuticas e os desfechos de pacientes adultos com LHH atendidos em um centro terciário, bem como descrever a utilização do HScore e da avaliação morfológica da medula óssea na investigação diagnóstica. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo e descritivo, realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram avaliados 121 pacientes adultos encaminhados para avaliação da Hematologia e Hemoterapia durante o ano de 2024 que tiveram o diagnóstico de HLH suspeitado pela equipe assistente. Foram coletados dados clínicos, laboratoriais, diagnósticos, terapêuticos e de desfecho a partir dos prontuários. Realizamos uma análise descritiva, utilizando medidas de tendência central e dispersão para variáveis contínuas e frequências absolutas e relativas para variáveis categóricas. Resultados: Entre 121 pacientes avaliados, sete preencheram os critérios de inclusão para LHH. A mediana de idade foi de 32 anos (21–50), com predomínio do sexo feminino (71,4%). Dois pacientes (28,6%) apresentavam imunossupressão prévia. Hepatoesplenomegalia foi observada em cinco pacientes (71,4%) e hemofagocitose em aspirado de medula óssea em seis (85,7%). A mediana do HScore foi de 263 pontos (199–293), enquanto a mediana da ferritina foi de 16.054 ng/mL (3.323–33.000). Todos os pacientes receberam corticoterapia, seis (85,7%) receberam imunoglobulina intravenosa e um (14,3%) recebeu etoposídeo. A mortalidade hospitalar foi de 57,1% (4/7). Conclusão: Nesta série retrospectiva de pacientes adultos com LHH, observou-se elevada gravidade clínica e mortalidade hospitalar, apesar do tratamento instituído. A elevada frequência de hemofagocitose medular e os valores elevados de HScore e ferritina reforçam a importância da integração de dados clínicos, laboratoriais e morfológicos na investigação diagnóstica da LHH. A descrição da experiência de centros terciários pode contribuir para o reconhecimento precoce e melhor caracterização da síndrome na população adulta.
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AB - Introdução: A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome hiperinflamatória grave e potencialmente fatal, caracterizada por ativação imune desregulada e disfunção orgânica progressiva. O diagnóstico em adultos permanece um desafio devido à sobreposição de suas manifestações clínicas e laboratoriais com outras condições críticas. O HScore constitui uma ferramenta útil para estimativa da probabilidade diagnóstica e a identificação de hemofagocitose em medula óssea é um achado tradicionalmente utilizado na investigação, embora não seja necessário para esse diagnóstico ou exclusivo dessa doença. Objetivo: Descrever as características clínicas, laboratoriais, terapêuticas e os desfechos de pacientes adultos com LHH atendidos em um centro terciário, bem como descrever a utilização do HScore e da avaliação morfológica da medula óssea na investigação diagnóstica. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo e descritivo, realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram avaliados 121 pacientes adultos encaminhados para avaliação da Hematologia e Hemoterapia durante o ano de 2024 que tiveram o diagnóstico de HLH suspeitado pela equipe assistente. Foram coletados dados clínicos, laboratoriais, diagnósticos, terapêuticos e de desfecho a partir dos prontuários. Realizamos uma análise descritiva, utilizando medidas de tendência central e dispersão para variáveis contínuas e frequências absolutas e relativas para variáveis categóricas. Resultados: Entre 121 pacientes avaliados, sete preencheram os critérios de inclusão para LHH. A mediana de idade foi de 32 anos (21–50), com predomínio do sexo feminino (71,4%). Dois pacientes (28,6%) apresentavam imunossupressão prévia. Hepatoesplenomegalia foi observada em cinco pacientes (71,4%) e hemofagocitose em aspirado de medula óssea em seis (85,7%). A mediana do HScore foi de 263 pontos (199–293), enquanto a mediana da ferritina foi de 16.054 ng/mL (3.323–33.000). Todos os pacientes receberam corticoterapia, seis (85,7%) receberam imunoglobulina intravenosa e um (14,3%) recebeu etoposídeo. A mortalidade hospitalar foi de 57,1% (4/7). Conclusão: Nesta série retrospectiva de pacientes adultos com LHH, observou-se elevada gravidade clínica e mortalidade hospitalar, apesar do tratamento instituído. A elevada frequência de hemofagocitose medular e os valores elevados de HScore e ferritina reforçam a importância da integração de dados clínicos, laboratoriais e morfológicos na investigação diagnóstica da LHH. A descrição da experiência de centros terciários pode contribuir para o reconhecimento precoce e melhor caracterização da síndrome na população adulta.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -