DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN MULTISSISTÊMICA COM ACOMETIMENTO ÓSSEO MULTIFOCAL E LINFONODAL DISSEMINADO SIMULANDO NEOPLASIA METASTÁTICA: RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A doença de Rosai-Dorfman-Destombes (DRD) é uma histiocitose não Langerhans rara, com prevalência estimada em 1:200.000. Embora o acometimento extranodal seja observado em aproximadamente 43% dos pacientes, a doença multissistêmica ocorre em apenas 19% e o envolvimento ósseo em 5% a 10% dos casos. A associação entre linfadenopatia disseminada e múltiplas lesões osteolíticas é, portanto, particularmente incomum e pode mimetizar neoplasia metastática, mieloma múltiplo ou outras doenças linfoproliferativas, representando desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso: Homem, 33 anos, apresentou cervicalgia com três meses de evolução, seguida de dor intensa em arcos costais, dispneia, episódios febris e perda ponderal de 10 kg. Havia leucocitose neutrofílica e proteína C-reativa elevada. Tomografias e ressonâncias magnéticas evidenciaram múltiplas lesões osteolíticas na calota craniana, arcos costais, coluna torácica e pelve, além de lesão expansiva em C2, medindo 3,8 × 2,2 cm, com acometimento do corpo vertebral, pedículo e articulação interfacetária esquerda. Identificaram-se ainda linfonodomegalias abdominais e pélvicas e lesões hepáticas, inicialmente interpretadas como possíveis implantes secundários. A investigação para mieloma múltiplo não evidenciou paraproteinemia: eletroforese de proteínas sem componente monoclonal, imunofixação sérica normal, relação entre cadeias leves livres preservada, normocalcemia e função renal normal. Biópsias do quinto arco costal direito e de lesão do couro cabeludo estabeleceram o diagnóstico de DRD. O FDG-PET/CT demonstrou linfonodomegalias hipermetabólicas supra e infradiafragmáticas, com SUVmáx de até 19,4, e múltiplas lesões ósseas disseminadas. Destacava-se a lesão de C2, com SUVmáx de 12,1 e componente de partes moles insinuando-se no canal vertebral e obliterando o forame neural ipsilateral. Houve melhora expressiva da dor com dexametasona, posteriormente reduzida e suspensa por alterações visuais atribuídas à corticoterapia. Diante da doença sintomática, disseminada e com envolvimento vertebral crítico, indicou-se cladribina, opção contemplada pelo consenso para formas graves, disseminadas ou refratárias (Blood. 2018;131:2877-2890). Conclusão: Este caso ilustra uma apresentação extensa e incomum da DRD, com acometimento linfonodal generalizado e ósseo multifocal. A DRD deve ser considerada no diagnóstico diferencial de adultos jovens com lesões osteolíticas disseminadas e linfadenopatia, especialmente na ausência de neoplasia primária identificável ou de componente monoclonal. A integração dos achados clínicos, radiológicos, laboratoriais e histopatológicos é indispensável para evitar diagnóstico equivocado. Nas formas multissistêmicas sintomáticas e com envolvimento de estruturas críticas, o reconhecimento precoce, a abordagem multidisciplinar e o acesso oportuno à terapia sistêmica são essenciais para reduzir morbidade e prevenir complicações.
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TI - DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN MULTISSISTÊMICA COM ACOMETIMENTO ÓSSEO MULTIFOCAL E LINFONODAL DISSEMINADO SIMULANDO NEOPLASIA METASTÁTICA: RELATO DE CASO
AU - Larissa Arêas ARAUJO
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A doença de Rosai-Dorfman-Destombes (DRD) é uma histiocitose não Langerhans rara, com prevalência estimada em 1:200.000. Embora o acometimento extranodal seja observado em aproximadamente 43% dos pacientes, a doença multissistêmica ocorre em apenas 19% e o envolvimento ósseo em 5% a 10% dos casos. A associação entre linfadenopatia disseminada e múltiplas lesões osteolíticas é, portanto, particularmente incomum e pode mimetizar neoplasia metastática, mieloma múltiplo ou outras doenças linfoproliferativas, representando desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso: Homem, 33 anos, apresentou cervicalgia com três meses de evolução, seguida de dor intensa em arcos costais, dispneia, episódios febris e perda ponderal de 10 kg. Havia leucocitose neutrofílica e proteína C-reativa elevada. Tomografias e ressonâncias magnéticas evidenciaram múltiplas lesões osteolíticas na calota craniana, arcos costais, coluna torácica e pelve, além de lesão expansiva em C2, medindo 3,8 × 2,2 cm, com acometimento do corpo vertebral, pedículo e articulação interfacetária esquerda. Identificaram-se ainda linfonodomegalias abdominais e pélvicas e lesões hepáticas, inicialmente interpretadas como possíveis implantes secundários. A investigação para mieloma múltiplo não evidenciou paraproteinemia: eletroforese de proteínas sem componente monoclonal, imunofixação sérica normal, relação entre cadeias leves livres preservada, normocalcemia e função renal normal. Biópsias do quinto arco costal direito e de lesão do couro cabeludo estabeleceram o diagnóstico de DRD. O FDG-PET/CT demonstrou linfonodomegalias hipermetabólicas supra e infradiafragmáticas, com SUVmáx de até 19,4, e múltiplas lesões ósseas disseminadas. Destacava-se a lesão de C2, com SUVmáx de 12,1 e componente de partes moles insinuando-se no canal vertebral e obliterando o forame neural ipsilateral. Houve melhora expressiva da dor com dexametasona, posteriormente reduzida e suspensa por alterações visuais atribuídas à corticoterapia. Diante da doença sintomática, disseminada e com envolvimento vertebral crítico, indicou-se cladribina, opção contemplada pelo consenso para formas graves, disseminadas ou refratárias (Blood. 2018;131:2877-2890). Conclusão: Este caso ilustra uma apresentação extensa e incomum da DRD, com acometimento linfonodal generalizado e ósseo multifocal. A DRD deve ser considerada no diagnóstico diferencial de adultos jovens com lesões osteolíticas disseminadas e linfadenopatia, especialmente na ausência de neoplasia primária identificável ou de componente monoclonal. A integração dos achados clínicos, radiológicos, laboratoriais e histopatológicos é indispensável para evitar diagnóstico equivocado. Nas formas multissistêmicas sintomáticas e com envolvimento de estruturas críticas, o reconhecimento precoce, a abordagem multidisciplinar e o acesso oportuno à terapia sistêmica são essenciais para reduzir morbidade e prevenir complicações.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -