LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B DISSEMINADO EM PACIENTE COM POLICITEMIA VERA: RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS PUC-SP), Sorocaba, SP, Brasil
- 2Conjunto Hospitalar de Sorocaba/Seconci, Sorocaba, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa maligna crônica, clonal, originada da célula-tronco hematopoiética, podendo evoluir para mielofibrose, associação bem descrita, e Leucemia Mieloide Aguda (LMA). A associação com neoplasias linfoides, como o Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB), é rara e pode representar uma segunda neoplasia independente. Objetivo: Relatar um caso raro de LDGCB CD30+, subtipo pós centro germinativo, em paciente com diagnóstico prévio de PV há 15 anos, destacando a agressividade, disseminação e rápido acometimento funcional do quadro. Relato de caso: Mulher, 67 anos, com diagnóstico de PV (JAK2 V617 +) desde 2011. Em uso crônico de hidroxiureia, anlodipino, atenolol e histórico de sangrias terapêuticas. Apresentava antecedentes de hipotireoidismo, hipertensão arterial sistêmica, úlcera gástrica e hepatite C (anticorpos reagentes). Admitida por lesões nodulares faciais com crescimento progressivo. Evoluiu com confusão, inapetência, astenia e perda completa da funcionalidade em curto período (4 dias). Com diagnóstico de infecção do trato urinário, em uso de ceftriaxona. Os nódulos apresentaram aumento progressivo de volume, além de drenagem purulenta, calor e hiperemia no local. O surgimento das lesões faciais foi antecedido por leucopenia (1.850/mm³), cerca de dois meses antes. O exame anatomopatológico, associado à imunohistoquímica (positiva para BCL-2, CD20, CD30, MUM-1 e Ki-67 de 95%), confirmou o diagnóstico de LDGCB, estádio IV, CD30 +, subtipo pós centro germinativo, com alto índice de proliferação. As tomografias computadorizadas revelaram doença neoplásica amplamente disseminada, com massa volumosa em hemiface esquerda, medindo 10,1 x 4,6 x 13,0 cm e extensão às regiões temporal, frontal, parietal, periorbital, pré-auricular e submandibular, infiltrando a musculatura do espaço mastigatório, comprimindo a veia jugular interna. No tórax, abdome e pelve, observaram-se nódulos e massas em partes moles, linfonodomegalia retroperitoneais e inguinais, esplenomegalia com lesão infiltrativa e provável acometimento pleural. Discussão: Pacientes com neoplasias mieloproliferativas (NMPs) apresentam risco 2,5 a 3,5 vezes maior de desenvolver neoplasias linfoides secundárias. Entretanto, embora a evolução para linhagem mieloide seja comum, a associação entre PV e linfoma difuso de grandes células B é rara. Neste caso, idade, uso prolongado de hidroxiureia por 15 anos, mutação JAK2 V617F e sorologia reagente para HCV sugerem maior risco para transformação linfoide. A literatura relaciona a mortalidade em pacientes com NMPs e segundo câncer a infecções e tromboses. A paciente já apresentava sinais infecciosos na admissão, reforçando a necessidade de suporte clínico rigoroso. O Ki-67 de 95% e o subtipo pós-centro germinativo estádio IV B podem explicar a rápida perda funcional e alteração neurológica. A leucopenia observada antes das lesões pode estar relacionada ao comprometimento medular pelo linfoma ou ao efeito mielossupressor da hidroxiureia. A disseminação sistêmica, com infiltração esplênica e hipercalcemia, ilustra a complexidade diagnóstica e o prognóstico reservado. Conclusão: Este caso evidencia uma rara associação entre PV e LDGCB. A rápida investigação de manifestações atípicas em pacientes portadores de doenças mieloproliferativas deve motivar investigação detalhada para um correto diagnóstico e melhor plano terapêutico.
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BibTeX
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa maligna crônica, clonal, originada da célula-tronco hematopoiética, podendo evoluir para mielofibrose, associação bem descrita, e Leucemia Mieloide Aguda (LMA). A associação com neoplasias linfoides, como o Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB), é rara e pode representar uma segunda neoplasia independente. Objetivo: Relatar um caso raro de LDGCB CD30+, subtipo pós centro germinativo, em paciente com diagnóstico prévio de PV há 15 anos, destacando a agressividade, disseminação e rápido acometimento funcional do quadro. Relato de caso: Mulher, 67 anos, com diagnóstico de PV (JAK2 V617 +) desde 2011. Em uso crônico de hidroxiureia, anlodipino, atenolol e histórico de sangrias terapêuticas. Apresentava antecedentes de hipotireoidismo, hipertensão arterial sistêmica, úlcera gástrica e hepatite C (anticorpos reagentes). Admitida por lesões nodulares faciais com crescimento progressivo. Evoluiu com confusão, inapetência, astenia e perda completa da funcionalidade em curto período (4 dias). Com diagnóstico de infecção do trato urinário, em uso de ceftriaxona. Os nódulos apresentaram aumento progressivo de volume, além de drenagem purulenta, calor e hiperemia no local. O surgimento das lesões faciais foi antecedido por leucopenia (1.850/mm³), cerca de dois meses antes. O exame anatomopatológico, associado à imunohistoquímica (positiva para BCL-2, CD20, CD30, MUM-1 e Ki-67 de 95%), confirmou o diagnóstico de LDGCB, estádio IV, CD30 +, subtipo pós centro germinativo, com alto índice de proliferação. As tomografias computadorizadas revelaram doença neoplásica amplamente disseminada, com massa volumosa em hemiface esquerda, medindo 10,1 x 4,6 x 13,0 cm e extensão às regiões temporal, frontal, parietal, periorbital, pré-auricular e submandibular, infiltrando a musculatura do espaço mastigatório, comprimindo a veia jugular interna. No tórax, abdome e pelve, observaram-se nódulos e massas em partes moles, linfonodomegalia retroperitoneais e inguinais, esplenomegalia com lesão infiltrativa e provável acometimento pleural. Discussão: Pacientes com neoplasias mieloproliferativas (NMPs) apresentam risco 2,5 a 3,5 vezes maior de desenvolver neoplasias linfoides secundárias. Entretanto, embora a evolução para linhagem mieloide seja comum, a associação entre PV e linfoma difuso de grandes células B é rara. Neste caso, idade, uso prolongado de hidroxiureia por 15 anos, mutação JAK2 V617F e sorologia reagente para HCV sugerem maior risco para transformação linfoide. A literatura relaciona a mortalidade em pacientes com NMPs e segundo câncer a infecções e tromboses. A paciente já apresentava sinais infecciosos na admissão, reforçando a necessidade de suporte clínico rigoroso. O Ki-67 de 95% e o subtipo pós-centro germinativo estádio IV B podem explicar a rápida perda funcional e alteração neurológica. A leucopenia observada antes das lesões pode estar relacionada ao comprometimento medular pelo linfoma ou ao efeito mielossupressor da hidroxiureia. A disseminação sistêmica, com infiltração esplênica e hipercalcemia, ilustra a complexidade diagnóstica e o prognóstico reservado. Conclusão: Este caso evidencia uma rara associação entre PV e LDGCB. A rápida investigação de manifestações atípicas em pacientes portadores de doenças mieloproliferativas deve motivar investigação detalhada para um correto diagnóstico e melhor plano terapêutico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -