LINFOMA NK EXTRANODAL COM ACOMETIMENTO EXTENSO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL SIMULANDO SÍNDROME NEUROLÓGICA MULTIFOCAL: RELATO DE CASO

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  author = {Caíque Lucas NOGUEIRA GOMES and Bruna Andrei DE JESUS and Luize Meloti FIORIO and Helena Alves de Andrade RIBEIRO and Thomas Azevedo CARMO and Lucas Lima FONSECA and Lucas Arraes ARAGÃO and Fabiana Sinnott GHANAME and Alex Freire SANDES and Otávio César Carvalho Guimarães BAIOCCHI},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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TY  - JOUR
TI  - LINFOMA NK EXTRANODAL COM ACOMETIMENTO EXTENSO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL SIMULANDO SÍNDROME NEUROLÓGICA MULTIFOCAL: RELATO DE CASO
AU  - Caíque Lucas NOGUEIRA GOMES
AU  - Bruna Andrei DE JESUS
AU  - Luize Meloti FIORIO
AU  - Helena Alves de Andrade RIBEIRO
AU  - Thomas Azevedo CARMO
AU  - Lucas Lima FONSECA
AU  - Lucas Arraes ARAGÃO
AU  - Fabiana Sinnott GHANAME
AU  - Alex Freire SANDES
AU  - Otávio César Carvalho Guimarães BAIOCCHI
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107791
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107791
AB  - Introdução: O linfoma NK/T extranodal é uma neoplasia agressiva e rara, associada ao vírus Epstein-Barr (EBV), com predileção pelo trato aerodigestivo superior. A variante extranasal é ainda menos frequente e caracteriza-se por comportamento clínico altamente invasivo, podendo acometer múltiplos sítios extranodais e apresentar prognóstico desfavorável. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é incomum, representando desafio diagnóstico, sobretudo quando precede a confirmação histopatológica. Relatamos um caso de provável linfoma NK extranodal com extenso acometimento do SNC, cuja apresentação inicial simulava doença neurológica multifocal. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, previamente hígido, iniciou há dois meses dor lombar associada a parestesia em membros inferiores, sem fator desencadeante. Evoluiu progressivamente com ptose palpebral direita, hiperemia ocular dolorosa, perda visual completa à direita, redução da acuidade auditiva bilateral, déficit sensitivo abaixo da cicatriz umbilical, retenção urinária e fecal e perda progressiva da capacidade de deambulação, culminando com paraplegia. Também apresentava perda ponderal de cerca de 20 kg antes da internação. Diante da rápida progressão do déficit neurológico, caracterizado por múltiplas neuropatias cranianas, síndrome medular e retenção esfincteriana, foi realizada ressonância magnética da coluna, que evidenciou lesões extra-axiais estendendo-se da região toracolombar à lombossacra, com espessamento difuso das raízes nervosas, sugestivas de infiltração neoplásica. Em complemento, tomografias computadorizadas de crânio, tórax, abdome e pelve evidenciaram massa orbitária direita envolvendo o nervo óptico, lesão em parótida direita e múltiplas massas paravertebrais torácicas e lombares, algumas com aparente invasão do canal vertebral, reforçando a hipótese de doença linfoproliferativa disseminada. Considerando a suspeita de acometimento do sistema nervoso central, foi realizada análise do líquor, que demonstrou hipoglicorraquia, hiperproteinorraquia acentuada, citologia positiva para células neoplásicas e imunofenotipagem evidenciando população correspondente a 67% de células NK anômalas (CD56++, CD2 e CD94 positivos; CD3, CD5, CD7, CD16, CD19 e CD57 negativos), sustentando o diagnóstico de infiltração do SNC por neoplasia de células NK. Realizada biópsia de parótida, porém o resultado foi negativo para infiltração neoplásica. Discussão e conclusão: O acometimento extenso do sistema nervoso central por linfoma NK extranodal constitui manifestação rara e pode retardar o diagnóstico devido à variedade de apresentações neurológicas. Neste caso, a combinação de neuropatias cranianas múltiplas, síndrome medular progressiva, infiltração leptomeníngea e múltiplas massas extranodais configurou apresentação clínica pouco habitual, exigindo investigação multidisciplinar. A imunofenotipagem do líquor permitiu caracterização da população neoplásica, direcionando precocemente o tratamento antes da confirmação histológica. Apesar da introdução de metotrexato em altas doses, a doença apresentou evolução extremamente agressiva, ressaltando o comportamento fulminante dos linfomas NK extranodais com acometimento do SNC. A descrição de casos semelhantes contribui para ampliar o reconhecimento dessa apresentação clínica incomum, favorecendo suspeição diagnóstica precoce em pacientes com síndromes neurológicas rapidamente progressivas associadas a lesões extranodais.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -