LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA REVELANDO LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO SEM LINFONODOMEGALIAS EM PACIENTE COM INTENSA FIBROSE MEDULAR: RELATO DE CASO

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  author = {Victor Gabriel FREIRE DE GOUVEIA and Pedro Lucas CAVALCANTE SOARES and Amanda Angélica RODRIGUES MASCARENHAS CAVALCANTE and Ianne Cristine GOMES MARTINS CAVALCANTE and Anaxímenes FEITOSA DE MEDEIROS and José Wilson LINHARES JÚNIOR},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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TY  - JOUR
TI  - LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA REVELANDO LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO SEM LINFONODOMEGALIAS EM PACIENTE COM INTENSA FIBROSE MEDULAR: RELATO DE CASO
AU  - Victor Gabriel FREIRE DE GOUVEIA
AU  - Pedro Lucas CAVALCANTE SOARES
AU  - Amanda Angélica RODRIGUES MASCARENHAS CAVALCANTE
AU  - Ianne Cristine GOMES MARTINS CAVALCANTE
AU  - Anaxímenes FEITOSA DE MEDEIROS
AU  - José Wilson LINHARES JÚNIOR
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107707
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107707
AB  - Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória agressiva e potencialmente fatal, decorrente de falha na regulação de macrófagos e linfócitos, com resposta inflamatória descontrolada e dano tecidual. A HLH pode associar-se a variantes genéticas ou ser desencadeada por infecções, doenças reumatológicas ou neoplasias, especialmente linfomas, como o linfoma de Hodgkin. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, na sexta década de vida, compareceu ao ambulatório de Hematologia com astenia, síndrome consumptiva, náuseas, vômitos e febre diária há aproximadamente seis meses, além de diarreia recente. Foram solicitados exames laboratoriais, tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome, endoscopia digestiva alta (EDA) e avaliação pela Cirurgia Torácica pela presença de discretas linfonodomegalias mediastinais na TC. Durante a investigação, evoluiu com piora do estado geral, edema elástico de membros inferiores (+++/4), taquicardia e saturação de oxigênio de 93%, sendo internado. A avaliação pela Cirurgia Torácica não identificou massas ou linfonodomegalias biopsiáveis. A EDA não evidenciou alterações significativas, e a TC de tórax e abdome não demonstrou achados sugestivos de doença onco-hematológica ou de etiologia para a síndrome edemigênica. Assim, foi indicada biópsia de medula óssea. Os exames laboratoriais iniciais demonstraram: hematócrito 20,3%; hemoglobina 7,5 g/dL; leucócitos 4.300/mm³; plaquetas 13.500/mm³; ferritina 10.283 ng/mL; sorologias para HCV, HBsAg, HIV 1 e 2 e Sífilis não reagentes. Diante de febre prolongada, anemia, trombocitopenia e hiperferritinemia, suspeitou-se de HLH. Oito dias após a solicitação, realizou-se biópsia de medula óssea com estudo imuno-histoquímico. Devido à piora clínica, com aparecimento de icterícia e aumento das escórias nitrogenadas, sugerindo disfunção orgânica secundária à HLH, iniciou-se tratamento com imunoglobulina intravenosa, dexametasona e etoposídeo, porém sem resposta satisfatória. Na avaliação dos critérios de HLH, evidenciaram-se: fibrinogênio 329 mg/dL; triglicerídeos 304 mg/dL; D-dímero 6.363 ng/mL; albumina 1,9 g/dL; LDH 439 U/L; hematócrito 21,1%; hemoglobina 7,0 g/dL; leucócitos 2.200/mm³; plaquetas 30.000/mm³; fosfatase alcalina 1.547 U/L; TAP 19,5 segundos; INR 1,86. O paciente preenchia quatro dos sete critérios diagnósticos segundo o HLH-2024. Seis dias depois, o resultado da biópsia de medula óssea e da imunohistoquímica evidenciou infiltração medular por linfoma de Hodgkin clássico, comprometendo aproximadamente 95% da medula óssea, associada à fibrose grau III, com raros elementos hematopoéticos residuais. Observou-se expressão de CD30 e positividade para EBV. Após a confirmação, iniciou-se protocolo ABVD. Atualmente, o paciente está vivo, em acompanhamento ambulatorial, com PET scan para avaliação da resposta após o 6º ciclo. Conclusão: Este relato evidencia o desafio diagnóstico do linfoma de Hodgkin quando se manifesta inicialmente por HLH, sem predomínio de apresentação nodal. A ausência de achados sugestivos de malignidade nos exames de imagem reforçou a necessidade de investigação complementar. Destaca-se a importância da biópsia precoce de medula óssea em pacientes com pancitopenia e HLH presumida para definição etiológica e direcionamento terapêutico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -