LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTE ADULTA SEM FATOR DESENCADEANTE IDENTIFICADO: RELATO DE CASO LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTE ADULTA SEM FATOR DESENCADEANTE IDENTIFICADO: RELATO DE CASO
- 1Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR), Londrina, PR, Brasil
Abstract
A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome de ativação macrofágica caracterizada por intensa resposta inflamatória sistêmica, considerada uma doença grave e de rápida progressão. Sua fisiopatologia está relacionada à ativação descontrolada de macrófagos, que passam a fagocitar células hematopoéticas devido à falha no mecanismo de regulação exercido pelos linfócitos T citotóxicos e pelas células NK. Essa disfunção resulta em uma resposta imune exacerbada, com produção excessiva de citocinas inflamatórias e dano tecidual. A LHH pode ser classificada em dois grupos: primária (ou hereditária), associada a alterações genéticas, e secundária (ou adquirida), desencadeada por fatores externos, como infecções, doenças autoimunes ou neoplasias. A paciente do sexo feminino, 43 anos, procurou atendimento por fadiga intensa, perda ponderal, sudorese noturna e um episódio de febre. Ao exame físico, apresentava-se pálida e ictérica, sem linfonodomegalia ou hepatoesplenomegalia palpáveis. Os exames laboratoriais evidenciaram leucocitose com linfocitose, plaquetopenia, desidrogenase lática (DHL) superior a 2.000 U/L, ferritina de 6.000 ng/mL, fibrinogênio de 83 mg/dL, além de elevação das transaminases e alterações dos testes de coagulação. Na investigação complementar, a tomografia computadorizada de tórax e abdome não evidenciou massas ou linfonodomegalias. Foram realizados mielograma, imunofenotipagem de sangue periférico e estudo imuno-histoquímico, que confirmaram o diagnóstico de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH). A investigação etiológica para causas infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes foi negativa, caracterizando um caso de LHH sem fator desencadeante identificado. A paciente foi tratada com etoposídeo semanal e prednisona, evoluindo com melhora clínica e laboratorial significativa. A LHH representa um importante desafio diagnóstico devido à sua apresentação clínica inespecífica e à semelhança com quadros infecciosos, neoplásicos e autoimunes. Neste caso, a associação de sintomas B, citopenia, hiperferritinemia acentuada, hipofibrinogenemia, alterações da coagulação e disfunção hepática foi determinante para a suspeita diagnóstica e permitiu a instituição precoce do tratamento, fator essencial para reduzir a elevada mortalidade da síndrome. A ausência de um fator desencadeante identificado reforça que a LHH deve ser considerada mesmo após investigação etiológica negativa, sobretudo diante de um quadro inflamatório sistêmico exuberante. Este relato destaca a importância do reconhecimento precoce dos critérios diagnósticos e da rápida abordagem terapêutica, uma vez que o tratamento oportuno foi associado à remissão clínica e laboratorial da paciente.
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AU - Sophia Maria Bisca CONTATO
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AB - A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome de ativação macrofágica caracterizada por intensa resposta inflamatória sistêmica, considerada uma doença grave e de rápida progressão. Sua fisiopatologia está relacionada à ativação descontrolada de macrófagos, que passam a fagocitar células hematopoéticas devido à falha no mecanismo de regulação exercido pelos linfócitos T citotóxicos e pelas células NK. Essa disfunção resulta em uma resposta imune exacerbada, com produção excessiva de citocinas inflamatórias e dano tecidual. A LHH pode ser classificada em dois grupos: primária (ou hereditária), associada a alterações genéticas, e secundária (ou adquirida), desencadeada por fatores externos, como infecções, doenças autoimunes ou neoplasias. A paciente do sexo feminino, 43 anos, procurou atendimento por fadiga intensa, perda ponderal, sudorese noturna e um episódio de febre. Ao exame físico, apresentava-se pálida e ictérica, sem linfonodomegalia ou hepatoesplenomegalia palpáveis. Os exames laboratoriais evidenciaram leucocitose com linfocitose, plaquetopenia, desidrogenase lática (DHL) superior a 2.000 U/L, ferritina de 6.000 ng/mL, fibrinogênio de 83 mg/dL, além de elevação das transaminases e alterações dos testes de coagulação. Na investigação complementar, a tomografia computadorizada de tórax e abdome não evidenciou massas ou linfonodomegalias. Foram realizados mielograma, imunofenotipagem de sangue periférico e estudo imuno-histoquímico, que confirmaram o diagnóstico de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH). A investigação etiológica para causas infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes foi negativa, caracterizando um caso de LHH sem fator desencadeante identificado. A paciente foi tratada com etoposídeo semanal e prednisona, evoluindo com melhora clínica e laboratorial significativa. A LHH representa um importante desafio diagnóstico devido à sua apresentação clínica inespecífica e à semelhança com quadros infecciosos, neoplásicos e autoimunes. Neste caso, a associação de sintomas B, citopenia, hiperferritinemia acentuada, hipofibrinogenemia, alterações da coagulação e disfunção hepática foi determinante para a suspeita diagnóstica e permitiu a instituição precoce do tratamento, fator essencial para reduzir a elevada mortalidade da síndrome. A ausência de um fator desencadeante identificado reforça que a LHH deve ser considerada mesmo após investigação etiológica negativa, sobretudo diante de um quadro inflamatório sistêmico exuberante. Este relato destaca a importância do reconhecimento precoce dos critérios diagnósticos e da rápida abordagem terapêutica, uma vez que o tratamento oportuno foi associado à remissão clínica e laboratorial da paciente.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -