LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA À LEISHMANIOSE VISCERAL: RELATO DE CASO
- 1Universidade Do Contestado, Mafra, SC, Brasil
- 2Hospital Municipal Padre Germano Lauck, Foz do Iguaçu, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome hiperinflamatória rara e potencialmente fatal, caracterizada por ativação desregulada de macrófagos e linfócitos T, culminando em hipercitocinemia e disfunção multissistêmica. A leishmaniose visceral representa uma importante causa infecciosa de LHH em regiões endêmicas, sendo seu reconhecimento precoce fundamental para reduzir a morbimortalidade. Relato do Caso: Paciente masculino, 51 anos, tabagista, com histórico de situação de rua e uso de cocaína, admitido em 28 de janeiro de 2026 para investigação de síndrome febril associada à pancitopenia, com hemoglobina de 8,6 g/dL, leucócitos de 1.030/mm 3 e plaquetas de 69.000/mm 3 . Os exames laboratoriais evidenciaram importante resposta inflamatória sistêmica, com proteína C reativa de 18,8 mg/dL, procalcitonina de 3,6 ng/mL, ferritina de 5.700 ng/mL e lactato desidrogenase de 1.254 U/L, além de elevação das aminotransferases (AST 276 U/L; ALT 150 U/L) e hipoalbuminemia (2,5 g/dL). O estudo da medula óssea demonstrou hipercelularidade das três séries hematopoéticas, alterações displásicas eritroides e megacariocíticas, sem evidências de neoplasia hematológica, hemofagocitose ou formas amastigotas de Leishmania. A imunofenotipagem evidenciou alterações compatíveis com diseritropoese, sem população clonal, enquanto a cariotipagem e o exame anatomopatológico foram inconclusivos. Diante da suspeita clínica, foi calculado o HScore, que estimou probabilidade de 98% para LHH. Instituiu-se tratamento conforme o protocolo HLH-94, com dexametasona iniciada em 30 de janeiro de 2026 e etoposídeo administrado nos dias 3, 6, 10, 13 e 20 de fevereiro. Na investigação etiológica, o teste imunocromatográfico e a sorologia para Leishmania spp . foram positivos, sugerindo leishmaniose visceral como fator desencadeante. Assim, foi iniciada anfotericina B lipossomal. Durante a internação, houve recuperação leucocitária e plaquetária, resolução da febre, melhora dos parâmetros laboratoriais e regressão da resposta inflamatória sistêmica. O paciente recebeu alta em uso de dexametasona via oral, com seguimento ambulatorial. Na reavaliação, apresentava recuperação clínica e hematológica completa, mantendo desmame gradual da corticoterapia e suspensão do etoposídeo. Discussão: A LHH secundária representa um desafio diagnóstico em adultos devido à sua apresentação clínica inespecífica. Febre persistente, pancitopenia, disfunção hepática e resposta inflamatória exuberante, como observados neste caso, sugerem a síndrome. Ressalta-se que a ausência de hemofagocitose na medula óssea não exclui o diagnóstico nas fases iniciais da doença. O HScore apresenta elevada acurácia diagnóstica quando associado aos dados clínico-laboratoriais. Na leishmaniose visceral, a persistência do parasito promove intensa ativação imune, podendo desencadear LHH e rápida progressão para falência orgânica caso o tratamento não seja instituído precocemente. Conclusão: A LHH deve integrar o diagnóstico diferencial de pacientes com febre persistente, citopenias e hiperferritinemia acentuada. Em áreas endêmicas, a investigação de leishmaniose visceral deve integrar a avaliação etiológica. O reconhecimento precoce da síndrome e a instituição rápida do tratamento imunossupressor associado à terapia específica para a infecção foram determinantes para a recuperação clínica e hematológica do paciente.
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RIS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome hiperinflamatória rara e potencialmente fatal, caracterizada por ativação desregulada de macrófagos e linfócitos T, culminando em hipercitocinemia e disfunção multissistêmica. A leishmaniose visceral representa uma importante causa infecciosa de LHH em regiões endêmicas, sendo seu reconhecimento precoce fundamental para reduzir a morbimortalidade. Relato do Caso: Paciente masculino, 51 anos, tabagista, com histórico de situação de rua e uso de cocaína, admitido em 28 de janeiro de 2026 para investigação de síndrome febril associada à pancitopenia, com hemoglobina de 8,6 g/dL, leucócitos de 1.030/mm 3 e plaquetas de 69.000/mm 3 . Os exames laboratoriais evidenciaram importante resposta inflamatória sistêmica, com proteína C reativa de 18,8 mg/dL, procalcitonina de 3,6 ng/mL, ferritina de 5.700 ng/mL e lactato desidrogenase de 1.254 U/L, além de elevação das aminotransferases (AST 276 U/L; ALT 150 U/L) e hipoalbuminemia (2,5 g/dL). O estudo da medula óssea demonstrou hipercelularidade das três séries hematopoéticas, alterações displásicas eritroides e megacariocíticas, sem evidências de neoplasia hematológica, hemofagocitose ou formas amastigotas de Leishmania. A imunofenotipagem evidenciou alterações compatíveis com diseritropoese, sem população clonal, enquanto a cariotipagem e o exame anatomopatológico foram inconclusivos. Diante da suspeita clínica, foi calculado o HScore, que estimou probabilidade de 98% para LHH. Instituiu-se tratamento conforme o protocolo HLH-94, com dexametasona iniciada em 30 de janeiro de 2026 e etoposídeo administrado nos dias 3, 6, 10, 13 e 20 de fevereiro. Na investigação etiológica, o teste imunocromatográfico e a sorologia para Leishmania spp . foram positivos, sugerindo leishmaniose visceral como fator desencadeante. Assim, foi iniciada anfotericina B lipossomal. Durante a internação, houve recuperação leucocitária e plaquetária, resolução da febre, melhora dos parâmetros laboratoriais e regressão da resposta inflamatória sistêmica. O paciente recebeu alta em uso de dexametasona via oral, com seguimento ambulatorial. Na reavaliação, apresentava recuperação clínica e hematológica completa, mantendo desmame gradual da corticoterapia e suspensão do etoposídeo. Discussão: A LHH secundária representa um desafio diagnóstico em adultos devido à sua apresentação clínica inespecífica. Febre persistente, pancitopenia, disfunção hepática e resposta inflamatória exuberante, como observados neste caso, sugerem a síndrome. Ressalta-se que a ausência de hemofagocitose na medula óssea não exclui o diagnóstico nas fases iniciais da doença. O HScore apresenta elevada acurácia diagnóstica quando associado aos dados clínico-laboratoriais. Na leishmaniose visceral, a persistência do parasito promove intensa ativação imune, podendo desencadear LHH e rápida progressão para falência orgânica caso o tratamento não seja instituído precocemente. Conclusão: A LHH deve integrar o diagnóstico diferencial de pacientes com febre persistente, citopenias e hiperferritinemia acentuada. Em áreas endêmicas, a investigação de leishmaniose visceral deve integrar a avaliação etiológica. O reconhecimento precoce da síndrome e a instituição rápida do tratamento imunossupressor associado à terapia específica para a infecção foram determinantes para a recuperação clínica e hematológica do paciente.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -