LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTES ADOLESCENTES E JOVENS ADULTOS (AJA) DURANTE O TRATAMENTO DE LEUCEMIAS AGUDAS

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  author = {Luiza Cassino Gil NUNES and Ana Laura Quirino DE LIMA and José Eduardo BERNARDES and Karina Amélia MORIKAWA and Maristella Bergamo Francisco DOS REIS and Elvis Terci VALERA and Gabriela Marengoni ALTIZANI and Carlos Alberto SCRIDELI},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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TY  - JOUR
TI  - LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTES ADOLESCENTES E JOVENS ADULTOS (AJA) DURANTE O TRATAMENTO DE LEUCEMIAS AGUDAS
AU  - Luiza Cassino Gil NUNES
AU  - Ana Laura Quirino DE LIMA
AU  - José Eduardo BERNARDES
AU  - Karina Amélia MORIKAWA
AU  - Maristella Bergamo Francisco DOS REIS
AU  - Elvis Terci VALERA
AU  - Gabriela Marengoni ALTIZANI
AU  - Carlos Alberto SCRIDELI
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.106797
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106797
AB  - Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome de hiperinflamação grave, caracterizada por tempestade de citocinas e desregulação imune. No tratamento de leucemias pediátricas, pode ser desencadeada por infecções graves pós-quimioterapia ou pela própria doença, sobretudo ao diagnóstico ou em recidivas, momentos de alta carga tumoral. O diagnóstico é desafiador, pois alguns de seus critérios (citopenias, hiperferritinemia e hipofibrinogenemia) também ocorrem na doença hematológica de base ou por toxicidade quimioterápica. Objetivos: Descrever dois casos de LHH em adolescentes e jovens adultos (AJA, equivalente brasileiro da sigla internacional AYA ‒ Adolescents and Young Adults) durante o tratamento de leucemias agudas, ressaltando a importância do diagnóstico precoce frente à alta letalidade da síndrome. Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo por análise de prontuários em um serviço de oncohematologia pediátrica, com diagnóstico de LHH pelos critérios do protocolo HLH-2004. Relato dos Casos: Caso 1: Feminino, 17 anos, com leucemia mieloide aguda (LMA) t(8;21), SNC-1. Após o bloco de intensificação I do GELMAI, evoluiu com febre persistente e choque séptico de foco abdominal, com culturas positivas para Klebsiella pneumoniae, necessitando de droga vasoativa. Observaram-se esplenomegalia, citopenias graves, ferritina de 6.204 ng/mL e triglicérides de 375 mg/dL; o mielograma revelou diversas figuras de hemofagocitose. Iniciados dexametasona (10 mg/m 2 ) com desmame progressivo e imunoglobulina venosa (IGIV) 1 g/kg/dia por 2 dias, seguida de manutenção. Apesar do choque séptico e da polineuropatia do doente crítico, obteve remissão da LHH, concluiu o tratamento da LMA e segue em remissão há 6 meses. Caso 2: Masculino, 16 anos, com LLA-T, SNC-1. Durante a consolidação do GBTLI 21, após pancreatite por PEG-asparaginase e toxicidade renal por metotrexato, apresentou febre persistente, hepatomegalia e citopenias. A investigação infecciosa (culturas e rastreio fúngico) foi negativa. O mielograma identificou diversas figuras de hemofagocitose, com ferritina de 3.814 ng/mL. Tratado com dexametasona e IGIV, com desmame gradual e pulsos mensais (0,5 g/kg) de manutenção, evoluiu com estabilização clínica e laboratorial, mantendo DRM negativa e em tratamento. Discussão: A LHH secundária no contexto oncológico do AJA persiste desafiadora. A fisiopatologia decorre da ativação patológica de células-T e macrófagos, com tempestade de citocinas, redução quantitativa de células NK e linfócitos T citotóxicos e defeitos qualitativos marcados pela alta expressão de marcadores de exaustão celular. Na LHH associada à malignidade (M-LHH), a literatura distingue a forma desencadeada pela neoplasia da associada à quimioterapia (Ch-LHH); contudo, na prática e em nossos casos, essas condições frequentemente se sobrepõem, sem definir se o gatilho é a atividade tumoral, a imunossupressão ou infecções secundárias ao tratamento. Conclusão: O reconhecimento precoce da LHH em pacientes AJA em tratamento para leucemias agudas é imprescindível, dada sua alta letalidade sem intervenção imediata. Embora sem consenso terapêutico estabelecido, a elevada suspeição clínica permite o diagnóstico, e corticoides e IGIV permanecem o tratamento mais utilizado, controlando a hiperinflamação e possibilitando a continuidade do tratamento oncológico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -